Том 78, № 5 (2023)

Ориентированность на интересы детей всегда была присуща Российскому государству, но наиболее эффективные меры были осуществлены уже в нынешнем столетии — еще за четыре года до анонсирования Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 2016 г. глобальной стратегии охраны здоровья женщин, детей и подростков В.В. Путиным был подписан Указ Президента РФ от 01.06.2012 № 761 «О Национальной стратегии в интересах детей на 2012–2017 гг.». В 2017 г. Президент РФ объявил Десятилетие детства, а в 2020 г. приоритет детства был закреплен в Конституции РФ. В Российской Федерации выстроена наиболее ребенок-ориентированная система детского здравоохранения, в медицинских и научных организациях педиатрического профиля России трудятся специально подготовленные для работы с детьми разного возраста специалисты с медицинским, медико-биологическим, психолого-педагогическим, социальным образованием, а научные исследования в области педиатрии выполняются профильными научными работниками в рамках специальных программ, ориентированных на потребности детского здравоохранения и образования. Проведен детальный анализ структуры и содержания реализуемых в 2022 г. научных проектов с участием детей в сравнении с 2018 г., когда началась реализация программы «Десятилетие детства», который свидетельствует о том, что научные исследования в области здоровья и развития детей объемны, но дискоординированы. Многие темы одновременно выполняются несколькими научными и медицинскими или образовательными организациями, и при этом они не скоординированы в единых научно-методологических подходах. Существуют системные проблемы, для решения которых необходимо перейти на сетевые научные исследования популяционного здоровья, усилить комплексирование научных коллективов в разрезе как межведомственного взаимодействия (Минобрнауки России и Минздрав России — Роспотребнадзор — Федеральное медико-биологическое агентство), так и совместного выполнения научных работ с другими министерствами (Минпросвещения России, Минспорта России, Минкульта России и др.); а также усовершенствовать финансовые механизмы управления научной деятельностью.

Обоснование. Одной из четырех важных составляющих формирования когнитивных функций является соматическое здоровье. Однако в настоящее время отсутствуют популяционные исследования связей когнитивных функций, школьной успеваемости с большим спектром соматических факторов, позволяющие сравнить силу их гипотетического вклада в когнитивное функционирование между собой. Данное исследование является вторым этапом популяционного исследования, результаты первого представлены в предыдущей публикации «Одномоментное популяционное исследование распространенности легких когнитивных нарушений у детей среднего школьного возраста». Цель исследования — определить основные закономерности в связях между когнитивно-академическими и соматическими факторами в когорте российских детей — учащихся 5-х классов. Методы. У российских школьников 5-х классов муниципальных образований, представлявших города всех федеральных округов Российской Федерации, проанализированы связи с интегративной когнитивной успешностью, количеством субтестов, выполненных на уровне легких когнитивных нарушений, результатами выполнения отдельных когнитивных субтестов, академической успеваемостью и фактором ведущей руки следующих соматических факторов: наличие патологии кожи, бронхиальной астмы, ортопедических, офтальмологических нарушений, острота зрения, индекс массы тела (ИМТ), нарушения функции внешнего дыхания (ФВД), электрокардиография (ЭКГ), ультразвуковое исследование щитовидной железы, лабораторные анализы крови. Результаты. В анализ включены результаты обследования 1036 участников, из них 51% девочек. Установлено, что содержание железа напрямую связано с интегративной когнитивной успешностью и школьной успеваемостью, особенно сильно связь проявляется между подгруппами участников, выделенных по уровню содержания железа выше и ниже 26,45 мкмоль/л. Клинические уровни эритроцитов сильнее других факторов связаны с интегративной когнитивной успешностью и отдельными когнитивными функциями: при эритропениях когнитивные параметры хуже. Наличие кист щитовидной железы прямо коррелирует с некоторыми худшими параметрами когнитивной деятельности. Высокий ИМТ и низкое содержание гемоглобина связаны с худшей успеваемостью. Заключение. Результаты исследования на когорте российских школьников показали связь с когнитивной деятельностью и школьной успеваемостью ряда соматических факторов, включая содержание железа, что требует дальнейшего углубленного изучения.

Обоснование. Нерациональный подбор генно-инженерной биологической терапии (ГИБТ) приводит к ее неэффективности и ранней отмене, утяжеляя течение псориаза и ухудшая качество жизни пациента, что имеет негативные социально-экономические последствия, связанные с затратами на инициацию и обеспечение пациента новым биологическим агентом. В настоящее время отсутствуют четко сформированные стратегии и унифицированные протоколы по терапевтической тактике в отношении выбора и переключения биологических препаратов у детей, страдающих псориазом, что требует проведения исследований, направленных на изучение выживаемости ГИБТ, для выработки научно обоснованных рекомендаций с высокой доказательной базой. Цель исследования — изучение показателя выживаемости и определение значимых предикторов наступления неэффективности ГИБТ. Методы. Проведено ретроспективно-проспективное обсервационное исследование, в которое включали пациентов в возрасте от 4 до 18 лет, страдающих вульгарным псориазом, получавших ранее или нуждающихся в назначении ГИБТ. Проанализированы данные пациентов за 8-летний период (с 2015 по 2023 г.). Наблюдение производилось от момента инициации до отмены ГИБТ, в случаях, когда исходы были неизвестны, применялись модель переноса последнего наблюдения и цензурирование данных. Анализ выживаемости терапии проводился методом Каплана–Мейера с построением кривых, оценка межгрупповых различий осуществлялась с помощью логарифмического рангового теста. Выявление значимых предикторов отмены ГИБТ проводилось методом многофакторной регрессии Кокса. Результаты. Было отобрано 430 случаев получения ГИБТ у пациентов в возрасте от 5 до 18 лет, страдающих вульгарным псориазом. Самая высокая выживаемость ГИБТ была получена для устекинумаба (54,9 мес), наиболее низкая — для этанерцепта (26,7 мес). Значения выживаемости адалимумаба (33,9 мес) и секукинумаба (34,5 мес) статистически значимо не отличались между собой (р = 0,387) и занимали промежуточное положение. Установлены предикторы ранней отмены ГИБТ: наличие отягощенного семейного анамнеза (HR = 3,861; p = 0,006); отсроченное назначение ГИБТ — > 2 лет с момента установления диагноза (HR = 1,447; p = 0,045); длительное (> 6 мес) предшествующее ГИБТ применение метотрексата (HR = 3,085; p < 0,001) или циклоспорина (HR = 4,538; p < 0,001); наличие у пациента коморбидных патологий в виде воспалительных заболеваний кишечника (HR = 4,938; p = 0,001), метаболического синдрома (HR = 3,947; p < 0,001) или псориатического артрита (HR = 2,337; p < 0,001). Заключение. При псориазе у детей доказана нецелесообразность длительного иммуносупрессивного лечения небиологическими препаратами и необходимость раннего назначения ГИБТ. При наличии отягощенного семейного анамнеза и стажа болезни > 2 лет с момента установления диагноза в качестве препаратов первой линии ГИБТ у детей рекомендованы устекинумаб или секукинумаб, применение которых также связано с большей продолжительностью лечения и меньшим риском развития нежелательных явлений при метаболическом синдроме. При активном течении болезни Крона предпочтительнее назначение адалимумаба с последующим возможным переключением на устекинумаб. Препаратом выбора при установленном пациенту диагнозе «псориатический артрит» является секукинумаб.

Обоснование. В отечественной научной литературе представлено ограниченное количество данных о распространенности сенсибилизации, в том числе латентной, к различным видам аллергенов у детей. Определение профилей сенсибилизации важно для формирования персонализированных лечебно-диагностических мероприятий для пациентов. Цель — выявить распространенность профилей сенсибилизации к экстрактам и компонентам аллергенов у детей с различными вариантами атопического фенотипа с учетом региональных особенностей. Методы. Проведено одномоментное поперечное исследование 160 детей от 0 мес до 17 лет 11 мес с симптомами аллергического ринита, пищевой аллергии, атопического дерматита, проживающих в Московской агломерации. Всем детям определяли сенсибилизацию к девяти экстрактам аллергенов c применением метода ImmunoCAP, а также с использованием технологии молекулярной аллергодиагностики «Аллергочип ISAC ImmunoCAP» (n = 143). Результаты. При оценке сенсибилизации к экстрактам аллергенов пыльцы растений наиболее часто (68%) выявлялась сенсибилизация к аллергенам пыльцы березы, реже — к тимофеевке (52%) и полыни (48,1%). Среди пищевых аллергенов чаще всего (по 55%) дети были сенсибилизированы к экстрактам яичного белка и пшеничной муки; реже — молока коровьего (48%) и трески (15,6%). Анализ молекулярной сенсибилизации показал, что наиболее часто пациенты были сенсибилизированы к компоненту аллергена пыльцы березы Bet v 1 (64% случаев), ольхи Aln g 1 (50,3%), лесного ореха Сor 1.0101 (48,3%), кошки Fel d 1 (42,7% случаев). Сенсибилизация к каким-либо компонентам аллергенов кошек и/или собак выявлена у 79,7% пациентов. Бессимптомная сенсибилизация к аллергенам кошки отмечалась у 35,8%, собаки — у 40% пациентов. Среди пищевых аллергенов более чем у половины пациентов отмечалась сенсибилизация к белкам группы PR-10, содержащимся в пищевых продуктах растительного происхождения. От 2 до 10% пациентов имели сенсибилизацию к белкам LTP, наиболее часто — к компоненту грецкого ореха Jug r 3 (10,5% пациентов). Заключение. В результате исследования были уточнены профили молекулярной сенсибилизации у детей с различными вариантами атопического фенотипа, определена распространенность сенсибилизации к экстрактам и компонентам пыльцевых, бытовых, пищевых и животных аллергенов, частота встречаемости истинной и бессимптомной сенсибилизации.

Первичные иммунодефициты представляют собой группу разнородных генетически обусловленных жизнеугрожающих состояний. Один из них — синдром активированной PI3-киназы дельта (PI3Kδ) — вызван моноаллельными патогенными вариантами с усилением функции в гене PIK3CD с потерей функции в генах PIK3R1 и PTEN. Как правило, симптомы заболевания манифестируют в раннем детском возрасте и включают рецидивирующие бактериальные инфекции дыхательных путей, доброкачественную и злокачественную лимфопролиферацию, персистирующие герпесвирусные инфекции и различные аутоиммунные нарушения. Иммунологические проявления гетерогенны и включают аномалии как Т-клеточного звена, так и В-лимфоцитов. Ранее проводимая пациентам с APDS заместительная и иммуносупрессивная терапия не всегда приводила к разрешению симптомов заболевания, а куративная опция в виде трансплантации гематопоэтических стволовых клеток имеет лишь 75–80%-ю эффективность. Одобренный в 2023 г. к применению при APDS препарат лениолисиб — селективный ингибитор PI3Kδ — показал свою эффективность и безопасность при данной патологии. Появление на рынке препарата, созданного специально для лечения редкого варианта первичных иммунодефицитов, открывает новую эру лечения не только APDS, но и всей группы этой орфанной патологии.