Preview

Вестник Российской академии медицинских наук

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Доступ платный или только для Подписчиков

Эпидемиология и состояние оказания медицинской помощи больным врожденным буллезным эпидермолизом в Российской Федерации

https://doi.org/10.15690/vramn980

Полный текст:

Аннотация

Обоснование. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) является наследственным заболеванием. Качество и продолжительность жизни больных наиболее тяжелыми типами ВБЭ — дистрофическим и пограничным ― значительно снижены. Терапия больных ВБЭ включает использование средств ранозаживляющего действия, лечение осложнений заболевания.

Цель исследования ― изучить распространенность и заболеваемость врожденным буллезным эпидермолизом в субъектах Российской Федерации, социально-демографические характеристики больных, объемы оказываемой медицинской помощи.

Методы. Для проведения исследования были разработаны карты, позволяющие обобщить демографические и медико-социальные сведения о больных ВБЭ, которые были направлены в кожно-венерологические диспансеры и центры специализированной медицинской помощи субъектов Российской Федерации, оказывающие медицинскую помощь по профилю «дерматовенерология». Данные о больных ВБЭ за период 2014–2016 гг. получали методом выкопировки из медицинских карт пациента, получающего медицинскую помощь в амбулаторных условиях (учетная форма № 025у). Критерием включения больного в исследование был установленный диагноз «Врожденный буллезный эпидермолиз». На основании полученных данных и данных о численности населения и числе родившихся по субъектам Российской Федерации в 2014–2016 гг. рассчитывали показатели распространенности и заболеваемости ВБЭ в субъектах РФ.

Результаты. Получены данные о 439 больных ВБЭ из 70 субъектов РФ по состоянию на конец 2014 г., о 404 больных из 59 субъектов РФ — по состоянию на конец 2015 г., о 417 больных из 60 субъектов РФ ― по состоянию на конец 2016 г. В 2014 г. среди больных ВБЭ, находившихся под наблюдением с диагностированным типом заболевания, преобладали больные простым (19,6%) и дистрофическим (11,6%) ВБЭ. У большинства (66%) больных ВБЭ тип заболевания не был установлен. В 2016 г. преобладали больные простым (48%) и дистрофическим (24,2%) ВБЭ. У 25% больных тип ВБЭ не был указан. Согласно оценке, распространенность ВБЭ в РФ в 2014 г. составила 3,6 на 1 млн населения (по данным 70 субъектов), в 2015 г. — 3,8 (по данным 59 субъектов), в 2016 г. — 3,9 (по данным 60 субъектов). Заболеваемость ВБЭ в 2015 г. составила 0,22, а в 2016 г. — 0,33 на 1 млн населения.

Заключение. В 2016 г. по сравнению с 2014 увеличилась доля больных с установленным типом ВБЭ. Значимой динамики распространенности ВБЭ на территории субъектов Российской Федерации не отмечено.

 

Об авторах

Алексей Алексеевич Кубанов
ФГБУ «Государственный научный центр дерматологии и венерологии» Минздрава России
Россия

Член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор.

107076, Москва, ул. Короленко, д. 3 стр. 6

SPIN-код: 8771-4990



Арфеня Эдуардовна Карамова
ФГБУ «Государственный научный центр дерматологии и венерологии» Минздрава России
Россия

Кандидат медицинских наук, заведующий отделом дерматологии

Москва

SPIN-код: 3604-6491



Вадим Викторович Чикин
ФГБУ «Государственный научный центр дерматологии и венерологии» Минздрава России
Россия

Доктор медицинских наук, старший научный сотрудник отдела дерматологии.

Москва

SPIN-код: 3385-4723



Елена Витальевна Богданова
ФГБУ «Государственный научный центр дерматологии и венерологии» Минздрава России
Россия

Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник научно-организационного отдела.

Москва

SPIN-код: 6372-2237



Екатерина Сергеевна Мончаковская
ФГБУ «Государственный научный центр дерматологии и венерологии» Минздрава России
Россия

Аспирант.

Москва

SPIN-код: 9859-1912



Список литературы

1. Fine J. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:12. doi: 10.1186/1750-1172-5-12.

2. Fine J, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126. doi: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.

3. Fine J, Mellerio J. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J Am Acad Dermatol. 2009;61(3):367–384. doi: 10.1016/j.jaad.2009.03.052.

4. Fine J, Mellerio J. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J Am Acad Dermatol. 2009;61(3):387–402. doi: 10.1016/j.jaad.2009.03.053.

5. Devries D, Johnson L, Weiner M, Fine J. Relative extent of skin involvement in inherited epidermolysis bullosa (EB): composite regional anatomic diagrams based on the findings of the National EB Registry, 1986 to 2002. J Am Acad Dermatol. 2004;50(4):572–581. doi: 10.1016/j.jaad.2003.09.026.

6. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем / Под ред. Кубановой А.А. — М.: Деловой экспресс; 2016. — 768 с.

7. Hernandez-Martín A, Aranegui B, Escámez MJ, et al. Prevalence of dystrophic epidermolysis bullosa in Spain: a population-based study using the 3-source capture–recapture method. Evidence of a need for improvement in care. Actas Dermosifiliogr. 2013;104(10):890–896. doi: 10.1016/j.ad.2013.03.006.

8. El Hachem M, Zambruno G, Bourdon-Lanoy E, et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2014;9(1):76. doi: 10.1186/1750-1172-9-76.

9. Montaudié H, Chiaverini C, Sbidian E, et al. Inherited epidermolysis bullosa and squamous cell carcinoma: a systematic review of 117 cases. Orphanet J Rare Dis. 2016;11(1):117. doi: 10.1186/s13023-016-0489-9.

10. Mallipeddi R. Epidermolysis bullosa and cancer. Clin Exp Dermatol. 2002;27(8):616–623. doi: 10.1046/j.1365-2230.2002.01130.x.

11. Kim M, Murrell DF. Update on the pathogenesis of squamous cell carcinoma development in recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Eur J Dermatol. 2015;25 Suppl 1:30–32. doi: 10.1684/ejd.2015.2552.

12. Fine J, Johnson L, Weiner M, et al. Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the National EB Registry experience, 1986–2006. J Am Acad Dermatol. 2009;60(2):203–211. doi: 10.1016/j.jaad.2008.09.035.

13. Angelis A, Kanavos P, López-Bastida J, et al. Social/economic costs and health-related quality of life in patients with epidermolysis bullosa in Europe. Eur J Health Econ. 2016;17 Suppl 1:31–42. doi: 10.1007/s10198-016-0783-4.

14. Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio J, et al. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol. 2012;67(5):904–917. doi: 10.1016/j.jaad.2012.01.016.

15. Auvin S, Irwin J, Abi-Aad P, Battersby A. The problem of rarity: estimation of prevalence in rare disease. Value Health. 2018;21(5):501–507. doi: 10.1016/j.jval.2018.03.002.

16. Fine JD. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa based on incidence and prevalence estimates from the National Epidermolysis Bullosa Registry. JAMA Dermatol. 2016;152(11):1231–1238. doi: 10.1001/jamadermatol.2016.2473.

17. Kho YC, Rhodes LM, Robertson SJ, et al. Epidemiology of epidermolysis bullosa in the antipodes: the Australasian Epidermolysis Bullosa Registry with a focus on Herlitz junctional epidermolysis bullosa. Arch Dermatol. 2010;146(6):635–640. doi: 10.1001/archdermatol.2010.109.

18. Dănescu S, Has C, Senila S, et al. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa in Romania and genotype-phenotype correlations in patients with dystrophic epidermolysis bullosa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;29(5):899–903. doi: 10.1111/jdv.12709.

19. Horn H, Priestley G, Eady R, Tidman M. The prevalence of epidermolysis bullosa in Scotland. Br J Dermatol. 1997;136(4):560–564. doi: 10.1046/j.1365-2133.1997.d01-1235.x.

20. McKenna K, Walsh M, Bingham E. Epidermolysis bullosa in Northern Ireland. Br J Dermatol. 1992;127(4):318–321. doi: 10.1111/j.1365-2133.1992.tb00448.x. doi: 10.1111/j.1365-2133.1992.tb00448.x.

21. Pavicić Z, Kmet-Vizintin P, Kansky A, Dobrić I. Occurrence of hereditary bullous epidermolyses in Croatia. Pediatr Dermatol. 1990;7(2):108–110. doi: 10.1111/j.1525-1470.1990.tb00664.x.

22. Кубанов А.А., Альбанова В.И., Карамова А.Э., и др. Распространенность врожденного буллезного эпидермолиза у населения Российской Федерации // Вестник дерматологии и венерологии. — 2015. — №3 — C. 21–30.

23. Castiglia D, Zambruno G. Epidermolysis bullosa care in Italy. Dermatol Clin. 2010;28(2):407–409. doi: 10.1016/j.det.2010.02.016.


Для цитирования:


Кубанов А.А., Карамова А.Э., Чикин В.В., Богданова Е.В., Мончаковская Е.С. Эпидемиология и состояние оказания медицинской помощи больным врожденным буллезным эпидермолизом в Российской Федерации. Вестник Российской академии медицинских наук. 2018;73(6):420-430. https://doi.org/10.15690/vramn980

For citation:


Kubanov A.A., Karamova A.A., Chikin V.V., Bogdanova E.V., Monchakovskaya E.S. Epidemiology and Providing of Healthcare for Patients with Inherited Epidermolysis Bullosa in the Russian Federation. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2018;73(6):420-430. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vramn980

Просмотров: 97


ISSN 0869-6047 (Print)
ISSN 2414-3545 (Online)