Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с легочной гипертензией у взрослых

Полный текст

Общие представления о проблеме легочной гипертензии при врожденных пороках сердца

Легочная гипертензия (ЛГ), ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС), — тяжелое осложнение при естественном течении пороков у взрослых пациентов, которая требует от клиницистов особого подхода. В результате комплексной клинической и гемодинамической оценки следует определить операбельность пациентов и выбрать рациональную тактику лечения.

На VI Всемирном симпозиуме по ЛГ (Ницца, Франция, 2018 г.) предложено изменить диагностический критерий данного состояния и снизить пороговую величину среднего давления в легочной артерии (срДЛА) в покое при прямом измерении до ≥ 20 мм рт. ст. [3]. Гемодинамическая классификация ЛГ в рекомендациях ESC по ведению ВПС 2020 г. построена с учетом нового диагностического критерия. В Российской Федерации в 2019 г. ведущими центрами корпоративно разработаны, утверждены и широко используются в повседневной практике Евразийские рекомендации по диагностике и лечению ЛГ, ассоциированной с ВПС у взрослых, [1] и российские рекомендации «Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия», утвержденные в 2020 г. [9]. В этих рекомендациях сохранен прежний диагностический критерий срДЛА > 25 мм рт. ст., принятый ESC и Европейским респираторным обществом (ERS) в 2015 г. [4]. Это связано с тем, что практически нигде не проводились клинические исследования, оценивающие эффективность специфических препаратов, используемых в мире именно у пациентов с более низким срДЛА, и доказательная база в пользу эффективности лечения легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) не получена, поскольку в рандомизированные контролируемые исследования (РКИ) включались пациенты с прекапиллярной легочной гипертензией I группы с уровнем срДЛА ≥ 25 мм рт. ст.

Распространенность ЛАГ при ВПС у взрослых в имеющихся публикациях весьма вариабильна. В странах Европы она занимает третье место по распространенности после идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) и ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ), и второе место после ИЛГ в странах Азии и России [4–6].

У взрослых пациентов наиболее часто встречаются довольно простые пороки, такие как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, значительно реже — открытый артериальный проток. При отсутствии своевременной хирургической коррекции простые ВПС могут осложняться развитием ЛАГ в любом возрасте, оказывая влияние на физическую активность и качество жизни, заболеваемость и смертность пациентов [7].

Определение и классификации

Легочная гипертензия — это гемодинамическое состояние, определяемое повышением срДЛА ≥ 25 мм рт. ст. по данным катетеризации правых отделов сердца в покое [1, 2, 9]. Установлено, что нормальные значения срДЛА в покое при прямом измерении составляют ≤ 15 мм рт. ст. [10]. Акцент на важность инвазивной оценки гемодинамики при диагностике ЛГ при ВПС и выбора тактики лечения ставится практически во всех рекомендациях Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества (ESC/ERS) 2015 г. [10].

В обновленной классификации различных групп ЛГ, утвержденной на VI Всемирном симпозиуме (Ницца, 2018 г.) [3, 12–14], ЛГ как осложнение ВПС может быть отнесена к четырем из пяти групп ЛГ (табл. 1). ЛАГ, ассоциированная с ВПС, относится преимущественно к 1-й группе, хотя значимое место пороки занимают и во 2-й и 5-й группах. ЛГ при патологии левых отделов сердца носит название посткапиллярной и характеризуется повышением давлении наполнения левого желудочка (ЛЖ) > 15 мм рт. ст. за счет пассивной передачи давления наполнения ЛЖ (табл. 2). Это необходимо учитывать ввиду возможности развития осложнений, в частности отека легких, при назначении ЛАГ-специфических препаратов в случае посткапиллярной ЛГ [12, 15]. Прекапиллярная ЛГ у пациентов с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой определяется при повышении срДЛА ≥ 25 мм рт. ст., легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) ≥ 3 единиц (ед.) Вуда и давления заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст. [4, 5, 12, 16, 17]. Посткапиллярная ЛГ при ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой — состояние, при котором срДЛА ≥ 25 мм рт. ст. и ДЗЛА > 15 мм рт. ст. [9–13].

 

Таблица 1. Классификация легочной гипертензии, ассоциированной с врожденным пороком сердца [12]

Клинические группы ЛГ	Формы ЛГ, ассоциированной в ВПС
I. Легочная артериальная гипертензия: 1.1. Идиопатическая (ИЛГ) 1.2. Наследуемая (мутации BMPR2 и др.) 1.3. Индуцированная приемом лекарств и токсинов 1.4. Ассоциированная: 1.4.1. с врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты) 1.4.2. с системными заболеваниями соединительной ткани 1.4.3. с портальной гипертензией 1.4.4. с ВИЧ-инфекцией 1.4.5. с шистосомозом 1'. Легочная вено-окклюзионная болезнь / легочный капиллярный гемангиоматоз	1. Синдром Эйзенменгера 2. ЛАГ, ассоциированная с преобладающими системно-легочными шунтами (операбельные, неоперабельные) 3. ЛАГ с малыми/сопутствующими дефектами 4. ЛАГ после коррекции порока
II. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца: 2.1. Систолическая дисфункция 2.2. Диастолическая дисфункция 2.3. Клапанные пороки 2.4. Врожденное/приобретенное ССЗ с посткапиллярной ЛГ	1. Стенозы легочных вен 2. Трехпредсердное сердце 3. ТАДЛВ с обструкцией оттока 4. Митральный/аортальный стеноз 5. Коарктация аорты
III. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии: 3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3. Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во время сна 3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции 3.6. Высокогорная ЛГ 3.7. Аномалии развития легких
IV. ЛГ вследствие обструкции легочных артерий: 4.1. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 4.2. Другие обструкции легочной артерии	Врожденные стенозы ЛА
V. ЛГ неизвестного или смешанного генеза: 5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия) 5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты) 5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы) 5.4. Другие	1. Cегментарная ЛГ (отхождение ЛА от открытого артериального протока, отсутствие ЛА, единственный желудочек, гемитрункус) 2. Синдром Ятагана

Примечание. BMPR2 — рецептор костного морфогенетического белка II типа; ЛА — легочная артерия; ЛАГ — легочная артериальная гипертензия; ЛГ — легочная гипертензия; ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж легочных вен; ССЗ — сердечно-сосудистое заболевание.

 

Таблица 2. Гемодинамические варианты легочной гипертензии при бивентрикулярной гемодинамике [19]

Определение	Характеристика	Клинические группы ЛГ
ЛГ	Среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст.	Все группы
Прекапиллярная ЛГ	Среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст. ЛСС ≥ 3 ед. Вуда	1. ЛАГ 3. ЛГ вследствие патологии легких 4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 5. ЛГ с неясными и/или множественными механизмами
Посткапиллярная ЛГ Изолированная посткапиллярная ЛГ Комбинированная пре- и посткапиллярная ЛГ	Среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст. ДЗЛА > 15 мм рт. ст. ЛСС < 3 ед. Вуда ЛС ≥ 3 ед. Вуда	1. ЛГ вследствие патологии левых камер сердца 2. ЛГ с неясными и/или множественными механизмами

Примечание. ДЛА — давление в легочной артерии; ДЗЛА — давление заклинивания в легочной артерии; ЛАГ — легочная артериальная гипертензия; ЛГ — легочная гипертензия; ЛСС — легочное сосудистое сопротивление.

 

Помимо групповой классификации существует и клиническая классификация ЛАГ-ВПС, в которой выделяются четыре группы: 1) синдром Эйзенменгера; 2) ЛАГ, ассоциированная с преимущественно системно-легочными шунтами, т.е. с сохраняющимся артериовенозным сбросом крови; 3) ЛАГ при малых септальных дефектах; 4) ЛАГ после хирургической коррекции пороков (см. табл. 1). Эта классификация чрезвычайно важна в силу того, что выделяет группу больных, перенесших коррекцию ВПС, но не приведшую к регрессу ЛГ. Выживаемость у таких пациентов существенно ниже даже по сравнению с пациентами с синдромом Эйзенменгера [15–17].

К 5-й группе относятся сложные ВПС, при которых ЛГ может развиваться в одном или нескольких сегментах легочного сосудистого русла (сегментарная ЛГ), что наиболее часто отмечается при атрезии легочной артерии (ЛА) в сочетании с дефектами межжелудочковой перегородки. После операции Фонтена у пациентов может формироваться легочно-сосудистая болезнь с повышением ЛСС [18]. Повышение ДЛА у этих пациентов может быть обусловлено как пре-, так и посткапиллярной ЛГ, что обычно вызвано увеличением давления наполнения желудочков и/или стенозом или недостаточностью атрио-вентрикулярных клапанов.

Легочно-сосудистая болезнь — клинико-гемодинамическое состояние, обусловленное патологическим ремоделированием сосудов малого круга кровообращения с уменьшением общего суммарного просвета [19, 22, 23]. При ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой критериями легочно-сосудистой болезни являются повышение срДЛА ≥ 25 мм рт. ст. и ЛСС ≥ 3 ед. Вуда при наличии морфологических изменений легочных сосудов; при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой — повышение срДЛА > 15 мм рт. ст., ЛСС ≥ 3 ед. Вуда и среднего транспульмонального градиента (ТПГ) > 6 мм рт. ст. при наличии морфологических изменений легочных сосудов. Различают изолированную посткапиллярную и комбинированную пост-/прекапиллярную ЛГ в зависимости от того, является ли она следствием передачи повышенного давления из левых отделов сердца или имеет собственный морфологический субстрат в легочных сосудах. При ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой изолированная посткапиллярная ЛГ характеризуется ЛСС < 3 ед. Вуда, комбинированная пост-/прекапиллярная ЛГ — ЛСС ≥ 3 ед. Вуда [1–4]. Исходя из этого можно утверждать, что легочно-сосудистая болезнь имеется у пациентов с комбинированной пост-/прекапиллярной ЛГ и отсутствует при изолированной посткапиллярной ЛГ.

Эпидемиология и прогноз

Распространенность ВПС в мире составляет около 9 на 1000 новорожденных со значительными вариациями в зависимости от региона [24–26]. В развитых странах, несмотря на широкий охват кардиохирургической помощью, число пациентов с ВПС увеличивается [2, 26]. Распространенность ЛАГ, ассоциированной с ВПС, варьирует от 4,2% по данным регистра ВПС до 28% по данным когортных исследований специализированных центров. Появления ЛАГ у больных с открытым артериальным протоком можно ожидать у 30% пациентов, при дефектах межпредсердной перегородки — в 10–17%, при дефектах межжелудочковой перегородки — у 50% больных, при полной форме атриовентрикулярного канала — в 90% случаев и у всех больных с общим артериальным стволом [7]. Синдром Эйзенменгера как вариант ЛАГ встречается в 0,001% общей популяции населения и у 1,1–12,3% пациентов с ВПС. Более 74% пациентов с синдромом Эйзенменгера могут достичь возраста старше 50 лет [11].

Считается, что развитие синдрома Эйзенменгера определяется размером системно-легочного шунта, величиной артериовенозного сброса и, как следствие, объемом легочного кровотока. При дефектах больших размеров имеется и более высокий риск развития ЛАГ. Среди различных форм ВПС существуют большие различия в отношении времени появления ЛГ. Так, у пациентов с открытым артериальным протоком или дефектами межжелудочковой перегородки синдром Эйзенменгера возникает раньше, чем у пациентов с дефектами межпредсердной перегородки. При более сложных пороках, таких как полная форма атриовентрикулярного канала или общий артериальный ствол, ЛАГ часто развивается в раннем детстве [27]. Для пациентов с синдромом Эйзенменгера, наряду со снижением толерантности к физическим нагрузкам, характерны цианоз, компенсаторный вторичный эритроцитоз, тромбоэмболия или тромбообразования в легочной артерии и легочные кровотечения. Также возможны такие осложнения, как инфекционный эндокардит, цереброваскулярные осложнения, обусловленные парадоксальной эмболией артериальных сосудов головного мозга. На поздних стадиях заболевания развиваются полиорганные нарушения. Тем не менее трехлетняя выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера существенно выше (85%), чем у пациентов с ЛАГ после коррекции ВПС или ИЛГ (68%), что обусловлено хорошей сократительной способностью гипертрофированного правого желудочка (ПЖ) и наличием право-левого шунта «безопасности», обеспечивающего его разгрузку и поддержание адекватного сердечного выброса (СВ) [9]. За последнее время отмечается увеличение доли пациентов, наблюдаемых в экспертных центрах. В регистре Euro Heart Survey, включавшем взрослых больных с ВПС, из 1877 больных с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки 28% имели ЛГ, 12% — синдром Эйзенменгера [8]. Большие дефекты межжелудочковой перегородки, не склонные к спонтанному закрытию и сопровождающиеся выраженными нарушениями гемодинамики, приводят к низкой выживаемости больных с медианой 5–15 лет [30, 31].

По данным Британского регистра распространенность ЛАГ при ВПС составила 30,2% всех случаев ЛАГ, что практически не отличается от количества пациентов с ИЛГ (33,6%) и значительно выше, чем в других работах. Вероятнее всего, пациенты с ЛАГ-ВПС стали чаще направляться для динамического наблюдения в центры по проблеме ЛГ [7]. В результате ранней диагностики и коррекции ВПС распространенность синдрома Эйзенменгера снизилась, в то время как доля взрослых пациентов с резидуальной ЛАГ увеличилась, что явно свидетельствует о превышении показаний у ранее оперированных пациентов [32]. В целом при ЛАГ-ВПС отмечается более медленное прогрессирование заболевания, пациенты имеют лучшую продолжительность жизни по сравнению с другими формами ЛАГ [6, 29].

Выживаемость пациентов с синдромом Эйзенменгера по сравнению со здоровыми людьми снижена, хотя индивидуальное клиническое течение может быть весьма изменчивым и некоторые пациенты доживают до 60 лет и старше [29, 33]. Сердце пациента с синдромом Эйзенменгера отличается наличием гипертрофии и способности разгружать ПЖ, поддерживая СВ путем шунтирования крови через дефект [34]. В крупных исследованиях показано, что прогноз и выживаемость пациентов с ЛАГ-ВПС различаются при разделении пациентов согласно клинической классификации [35, 36]. Худший прогноз имеют пациенты с малыми дефектами и пациенты с ЛАГ после коррекции порока с сохранением резидуальной ЛГ [29]. Пациенты с посттрикуспидальными дефектами, такими как дефекты межжелудочковой перегородки, характеризуются лучшей выживаемостью по сравнению с пациентами с претрикуспидальными (дефектами межпредсердной перегородки) или сложными дефектами [33].

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца

Показания к радикальной (хирургической/эндоваскулярной) и гемодинамической коррекции врожденных пороков сердца с легочной гипертензией

Оценка операбельности взрослых пациентов с ВПС и ЛГ крайне непроста, поэтому она должна проводиться мультидисциплинарным консилиумом экспертного центра ЛГ и базироваться на целом комплексе факторов, среди которых не только показатели гемодинамики с результатами теста на вазореактивность, но и возраст и конституция пациента, наличие и выраженность сопутствующих заболеваниях, а также, что не менее важно, и на опыте хирургической команды. Решение о коррекции порока должно основываться на тщательном анализе медицинских данных и может не зависеть исключительно от параметров гемодинамики [11]. Важно учитывать возможное сочетание пре- и посткапиллярной ЛГ у пациентов с ВПС, особенно старше 40 лет. Цель хирургической коррекции ВПС с ЛГ — устранение или коррекция анатомических особенностей порока с целью оптимизации нарушений гемодинамики в виде снижения или стабилизации показателей ЛГ [1, 4, 9]. Нередко коррекция ВПС у взрослых с длительным анамнезом ЛГ существенно улучшает клиническое состояние и прогноз заболевания, но не позволяет добиться полной нормализации ДЛА.

Согласно рекомендациям ESC/ERS по ЛГ 2015 г. [4], Евразийским рекомендациям 2019 г. [1], Российским рекомендациям 2020 г. [9], материалам VI Всемирного симпозиума по ЛГ 2018 г. [11], радикальная хирургическая коррекция ВПС с ЛАГ показана при ЛСС < 4 ед. Вуда/ м², противопоказана при ЛСС > 8 ед. Вуда/м² и может быть выполнена после индивидуальной оценки при ЛСС 4–8 ед. Вуда/м² (табл. 3).

 

Таблица 3. Радикальная (хирургическая/эндоваскулярная) и гемодинамическая коррекция врожденных пороков сердца с легочной артериальной гипертензией у взрослых [1]

Рекомендации	Класс рекомендации / уровень доказательности
1. Радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекции ВПС с ЛАГ рекомендована в случае нормализации давления в легочной артерии после коррекции [2, 11, 17, 19]	I-С
2. Радикальную хирургическую/эндоваскулярную коррекцию ВПС с ЛАГ следует рассмотреть в случае достижения значимого (< 50% от системного давления) снижения степени ЛАГ после коррекции [2, 11, 17, 19]	IIa-С
3. Радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекции ВПС с ЛАГ рекомендована при ЛСС < 4 ед. Вуда/м2 [2, 4, 9, 19]	I-С
4. Радикальную хирургическую/эндоваскулярную коррекцию ВПС с ЛАГ и ЛСС 4–8 ед. Вуда/м2 следует рассмотреть индивидуально в зависимости от других клинических и гемодинамических показателей (см. табл. 4) [2, 4, 9, 19]	IIa-С
5. При радикальной хирургической коррекции ВПС у пациентов с ЛСС 4–8 ед. Вуда/м2 может быть рассмотрена возможность сохранения/создания фенестрации межпредсердной перегородки [2, 4, 9, 17, 19]	IIb-С
6. У взрослых пациентов с ВПС и ЛСС > 8 ед. Вуда/м2 может быть рассмотрен короткий (около 6 мес) курс ЛАГ-специфической терапии с последующей повторной оценкой операбельности [2, 17]	IIb-С
7. Радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекции ВПС с ЛАГ при ЛСС > 8 ед. Вуда/м2 противопоказана [2, 4, 9, 19]	III-С
8. Радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекции ВПС при синдроме Эйзенменгера противопоказана [2, 4, 9, 19]	III-С
9. Радикальная хирургическая/эндоваскулярная коррекции малых/сопутствующих дефектов с ЛАГ противопоказана [2, 4, 9, 19]	III-С
10. Гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца (операция Фонтена и двунаправленный кавопульмональный анастомоз) больным с ЛАГ противопоказана [2, 4, 9, 19]	III-С

Примечание. ВПС — врожденный порок сердца; ЛАГ — легочная артериальная гипертензия; ЛСС — легочное сосудистое сопротивление.

 

У пациентов с риском сохранения резидуальной ЛГ во время радикальной хирургической коррекции целесообразно создать или сохранить рестриктивное (4–6 мм) межпредсердное сообщение с целью профилактики развития легочно-гипертензионного криза в раннем послеоперационном периоде, а при его возникновении — иметь возможность благодаря наличию этого шунта безопасности эффективно купировать криз [1, 4, 9, 20, 21].

Отдельные сообщения о благоприятном течении ближайшего и отдаленного послеоперационного периода после коррекции ВПС у взрослых больных с исходным ЛСС > 8 ед. Вуда/м² [2, 19, 28] в настоящее время не могут служить основой к расширению показаний к операции в этой когорте больных [1, 4, 9, 19]. Хирургическая коррекция малых/сопутствующих дефектов с ЛАГ или ВПС с синдромом Эйзенменгера противопоказана [2, 19, 38].

В табл. 4 приведены гемодинамические критерии операбельности пациентов с ЛСС > 4 ед. Вуда/м² согласно Российским рекомендациям по ЛАГ при ВПС у взрослых 2017 г. [19], Европейским (ESC) рекомендациям по ВПС у взрослых 2020 г. [2] и Американским кардиохирургическим и кардиологическим (AHA/ACC) рекомендациям по ВПС у взрослых 2018 г. [17].

 

Таблица 4. Критерии операбельности взрослых с врожденным пороком сердца, артериовенозным сбросом и легочным сосудистым сопротивлением > 4 ед. Вуда [1]

Показатель	Российские рекомендации по ЛАГ при ВПС у взрослых, 2017 г. [9]*	Европейские (ESC) рекомендации по ВПС у взрослых, 2020 г. [4]*	Американские (AHA/ACC) рекомендации по ВПС у взрослых, 2018 г. [17]*
Отношение систолическое ДЛА / систолическое АД	Посттрикуспидальные дефекты: < 100% (IIa-C) Претрикуспидальные дефекты: < 70% (IIa-C)	—	Гемодинамика при дефектах межпредсердной перегородки, дефектах межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток: < 1/2 (I) 1/2–2/3 (IIb)
Отношение Qp/Qs	—	> 1,5	> 1,5
Артериовенозный сброс	Пре- и посттрикуспидальные дефекты: > 40% (IIa-C)	—	—
ЛСС, ед. Вуда/м2	—	3–5 — для дефектов межпредсердной перегородки, дефектов межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока (IIa-C); исходно ≥ 5: для дефектов межпредсердной перегородки — снижение < 5 после курса ЛАГ-специфической терапии (IIb-C, закрытие с фенестрацией); для дефектов межжжелудочковой перегородки и открытого артериального протока — индивидуальная оценка в экспертных центрах (IIb-C)	—
Отношение ЛСС/ПСС	Пре- и посттрикуспидальные дефекты: < 60% (IIa-C)	—	Гемодинамика при дефектах межпредсердной перегородки, дефектах межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке: < 1/3 (I) 1/3–2/3 (IIb)

Примечание. Курсивом приведены класс рекомендации и уровень доказательности; * — пациент считается операбельным только при соблюдении всех указанных критериев рекомендации; Q_p/Q_s — соотношение легочного к системному кровотоку; АД — артериальное давление; ВПС — врожденный порок сердца; ДЛА — давление в легочной артерии; ЛАГ — легочная артериальная гипертензия; ЛСС/ПСС — соотношение легочного к системному сопротивлению.

 

Дополнительно на возможность выполнения успешного хирургического вмешательства у взрослых могут указывать специфические клинические, эхокардиографические и ангиографические признаки сохраняющегося значимого артериовенозного сброса крови и интенсивный систолический шум на дефекте, дилатация левых отделов сердца с объемной перегрузкой [1, 4, 9, 12, 19, 37].

К настоящему времени накапливаются сведения, в том числе и у взрослых пациентов, об успешной радикальной коррекции ранее считавшихся неоперабельными ВПС после проведения курса ЛАГ-специфической терапии [1, 2, 4, 11, 16–19]. Однако отношение к такой тактике должно быть достаточно критичным в силу отсутствия доказательной базы.

В НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева также разработан алгоритм показаний к хирургической коррекции ВПС у взрослых, осложненных ЛГ (рис. 1). Исходя из этого алгоритма существует возможность выполнения операции и у пациентов с ЛСС свыше 4 ед. Вуда/м² как при пре-, так и посттрикуспидальных дефектах, но с обязательным проведением теста на вазореактивность.

 

Рис. 1. Алгоритм хирургического лечения взрослых с врожденным пороком сердца и легочной артериальной гипертензией, НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева, 2016 г. [37]

 

Эндоваскулярное лечение

Эндоваскулярное закрытие септальных дефектов может быть альтернативой хирургической коррекции, особенно у пациентов с сопутствующими заболеваниями. Чрескожные устройства одобрены для коррекции вторичных дефектов межпредсердной перегородки [2, 19, 39, 40].

Первичные дефекты межпредсердной перегородки, характерные для атривентрикулярного канала, и дефекты sinus venosus должны закрываться исключительно хирургически [2, 19, 41, 42]. Эндоваскулярно могут быть закрыты вторичные дефекты межпредсердной перегородки, мышечные и некоторые перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток [43, 44].

Паллиативные хирургические вмешательства при некоторых врожденных пороках сердца с легочной гипертензией

Есть целый ряд сложных ВПС, таких как транспозиция магистральных артерий (ТМС), которые в настоящее время могут быть успешно устранены путем артериального переключения в периоде новорожденности. Однако в клинической практике до сих пор встречаются пациенты, которым операция своевременно не была выполнена. У взрослых больных с ТМС в сочетании с дефектами межжелудочковой перегородки и необратимой легочно-сосудистой болезнью может быть рассмотрено паллиативное хирургическое вмешательство в виде предсердного переключения кровотока, при котором гипоксемия значительно уменьшается, а дефект межжелудочковой перегородки сохраняется открытым для обеспечения перекрестного или веноартериального сброса крови (табл. 5) [1, 2, 19, 45]. Создаваемая при этом гемодинамика идентична синдрому Эйзенменгера при изолированном дефекте межжелудочковой перегородки.

 

Таблица 5. Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у взрослых с врожденным пороком сердца с легочной гипертензией [1]

Рекомендации	Класс рекомендации / уровень доказательности
Паллиативные хирургические вмешательства при некоторых ВПС с ЛГ
У взрослых пациентов с транспозицией магистральных сосудов, дефектами межжелудочковой перегородки и необратимой легочно-сосудистой болезнью может быть рассмотрено паллиативное предсердное переключение без закрытия дефектов межжелудочковой перегородки [2, 17, 19, 45]	IIb-С
У взрослых пациентов с ВПС, необратимой легочной-сосудистой болезнью и клапанной патологией может быть рассмотрена коррекция клапанной патологии (пластика/протезирование) без закрытия дефектов межжелудочковой перегородки [2, 17, 19]	IIb-С
Паллиативные эндоваскулярные вмешательства при осложнениях ЛГ у пациентов с ВПС
У взрослых пациентов с ВПС, ЛГ и клинически значимым кровохарканьем следует рассмотреть эндоваскулярную эмболизацию системно-легочных коллатеральных артерий [2, 17, 19]	IIa-С
У взрослых пациентов с ВПС, ЛГ и клинически и гемодинамически значимым стенозом левой коронарной артерии вследствие ее экстравазальной компрессии дилатированной ЛА может быть рассмотрено эндоваскулярное стентирование левой коронарной артерии [4, 17, 19, 46]	IIb-С
У взрослых пациентов после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС, имеющих ЛГ III–IV ФК, частые синкопе и/или тяжелую правожелудочковую недостаточность, рефрактерную к максимальной ЛАГ-специфической терапии, а также при недоступности ЛАГ-специфической терапии следует рассмотреть предсердную септостомию [1, 2, 17, 19, 47, 48]	IIа-С

Примечание. ВПС — врожденный порок сердца; ЛАГ — легочная артериальная гипертензия; ЛГ — легочная гипертензия; ФК — функциональный класс.

 

У взрослых пациентов с неоперабельными ВПС и клапанной патологией может быть рассмотрена коррекция клапанной патологии (пластика/протезирование) без закрытия дефектов межжелудочковой перегородки, что приводит к компенсации сердечной недостаточности и устранению посткапиллярного компонента ЛГ, обусловленного именно клапанной патологией, чаще всего стенозом митрального клапана [1, 2, 11, 45].

Паллиативные эндоваскулярные вмешательства при осложнениях ЛГ у пациентов с врожденным пороком сердца

У взрослых пациентов с ВПС и высокой ЛГ, особенно при синдроме Эйзенменгера, возможно развитие и проявление клинически значимых приступов кровохарканья. Таким пациентам целесообразно проведение катетеризации полостей сердца с аортографией, а при выявлении системно-легочных коллатеральных артерий — их эндоваскулярная эмболизация [1, 4, 9, 19].

У взрослых пациентов с ВПС, ЛГ и клиническими признаками ишемии миокарда также целесообразна катетеризация полостей сердца с селективной коронарографией, а при выявлении гемодинамически значимой компрессии ствола левой коронарной артерии дилатированным легочным стволом может быть рассмотрено эндоваскулярное стентирование этого сосуда [2, 4, 5, 19, 46]. На рис. 2 представлена коронарография у пациента с компрессией ствола левой коронарной артерии до и после стентирования.

 

Рис. 2. Стентирование ствола левой коронарной артерии при его компрессии стволом легочной артерии [46]: А — выраженная компрессия ствола левой коронарной артерии; Б — эффективное стентирование ствола левой коронарной артерии

 

Еще одним паллиативным эндоваскулярным вмешательством является создание дефектов межпредсердной перегородки, выполняемого с помощью предсердной атриосептостомии. Это вмешательство следует рассмотреть у пациентов после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС, имеющих ЛГ III–IV ФК, частые синкопе и/или тяжелую правожелудочковую сердечную недостаточность, рефрактерную к максимально возможной ЛАГ-специфической терапии или при недоступности последней (см. табл. 5) [1, 2, 7, 9, 19, 47, 48]. Общий принцип атриосептостомии заключается в создании и длительном сохранении межпредсердного сообщения с такой величиной веноартериального шунта, которая бы обеспечивала декомпрессию правых отделов сердца и одновременно увеличивала преднагрузку левых камер без выраженной гипоксемии [1, 19, 47, 48]. Процедура противопоказана при давлении в правом предсердии (ПП) выше 20 мм рт. ст. и SatО₂ в покое менее 85% [1, 19].

Алгоритм ведения пациентов с ЛАГ-ВПС

При малейшем проявлении симптомов, характерных для ЛГ, рекомендуется направлять больных в экспертный центр для дообследования и решения вопроса об определении показаний к операции [1, 4, 11, 19]. В группу скрининга также должны входить и все пациенты после хирургической коррекции ВПС в анамнезе. Больным в случае выявления клинических признаков и симптомов ЛГ рекомендуется проведение Эхо-кардиографии (Эхо-КГ). При средней/высокой вероятности наличия ЛГ по данным Эхо-КГ следует провести комплексное обследование для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения [3–5, 19, 49].

Поскольку алгоритм лечения ЛАГ в рекомендациях ESC/ERS 2015 г. неспецифичный для ВПС, эксперты адаптировали алгоритм Кельнского консенсуса, который учитывает особенности данной группы пациентов и включает хирургические подходы, общие меры, поддерживающую и специфическую терапию ЛАГ (рис. 3) [11]. Для определения лечебной тактики необходимо всем больным проводить инвазивное исследование — катетеризацию правых отделов сердца, которая и по сей день является «золотым стандартом» диагностики и оценки ЛГ, при подозрении на наличие комбинированной формы ЛГ необходима катетеризация левых отделов сердца [1–5, 9, 19].

 

Рис. 3. Алгоритм диагностики и лечения врожденного порока сердца с легочной артериальной гипертензией [1]

Примечание. ФК — функциональный класс; ФДЭ-5 — ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5; О2 — кислород.

 

Заключение

На протяжении длительного времени сердечно-сосудистая хирургия и кардиология решают крайне тяжелую проблему ЛГ. Достигнуты колоссальные успехи, созданы и широко используются различные классификации и алгоритмы ведения детей и взрослых пациентов с этой нозологией. Благодаря созданию и широкому внедрению в клиническую практику различного рода лекарственных препаратов результаты хирургического лечения ВПС с ЛГ существенно улучшились. Появился новый кластер пациентов, которым возможно выполнение паллиативных операций на фоне необратимой ЛГ, приводящих к значительному улучшению качества и увеличению продолжительность жизни. Вместе с тем и по сей день далеко не всегда удается в каждом конкретном случае с полной уверенностью оценить возможности выполнения хирургического лечения. Именно в силу этого крайне необходимо ведение и лечение пациентов с различными формами ЛГ в специализированных центрах, обладающих не только необходимым оснащением аппаратурой и медикаментами, но и высококлассными специалистами различных профессий, формирующими команду и принимающими оптимальное, а лучше единственно правильное решение.

Помимо ВПС, протекающих изначально с артериовенозным сбросом крови и приводящих без своевременно выполненного хирургического вмешательства к развитию прекапиллярной ЛГ, существует ряд врожденных и приобретенных пороков сердца, естественное течение которых приводит к развитию посткапиллярной, а при длительном течении — и к комбинированной ЛГ. Оценка операбельности у таких пациентов именно в аспекте регресса ЛГ в настоящий момент крайне затруднительна и требует дальнейших клинических исследований. И в этом смысле можно с уверенностью сказать, что далеко не все проблемы в этом направлении решены и, возможно, потребуется много лет, прежде чем результаты будут достигнуты.

Дополнительная информация

Источник финансирования. Поисково-аналитическая работа проведена на бюджетные средства организаций по месту работы авторов.

Конфликт интересов. Авторы подтвердили отсутствие финансовой поддержки / конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

Участие авторов. С.В. Горбачевский — поисково-аналитическая работа, написание статьи, подготовка рукописи к публикации; И.Е. Чазова — аналитическая работа, прочтение и одобрение рукописи; Т.В. Мартынюк — аналитическая работа, прочтение и одобрение рукописи; А.А. Шмальц — аналитическая работа, подготовка рукописи к публикации, прочтение и одобрение рукописи. Все авторы внесли существенный вклад в проведение поисково-аналитической работы и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию до публикации.

Об авторах

Сергей Валерьевич Горбачевский

Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования

Автор, ответственный за переписку.
Email: svgorby59@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-4193-3320
SPIN-код: 5681-2811

д.м.н., профессор

Россия, Москва; Москва

Ирина Евгеньевна Чазова

Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии

Email: chazova@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0002-9822-4357
SPIN-код: 6175-6138

д.м.н., профессор, академик РАН

Россия, Москва

Тамила Витальевна Мартынюк

Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии

Email: trukhiniv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9022-8097
SPIN-код: 5665-3903

д.м.н.

Россия, Москва

Антон Алексеевич Шмальц

Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования

Email: shmaltzanton@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0001-8937-1796
SPIN-код: 1054-2150

д.м.н.

Россия, Москва; Москва

Список литературы

Дополнительные файлы