ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ РЕДКОГО СОЧЕТАНИЯ МАЛЬРОТАЦИИ КИШЕЧНИКА СО ВТОРИЧНОЙ ЛИМФАНГИЭКТАЗИЕЙ

Обложка


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлено редкое клиническое наблюдение кишечной лимфангиэктазии по причине мальротации двенадцатиперстной кишки у ребенка мес жизни. По результатам анализа данных литературы, в мире описано 3 подобных клинических случая. Ребенок был госпитализирован в Научный центр здоровья детей г. Москвы с клиническими признаками протеинтеряющей энтеропатии. Отмечались жалобы на рвоту, частый жидкий стул, потерю массы тела. Инфекционная природа заболевания была исключена. Имели место выраженная гипопротеинемия, лимфопения. Было высказано предположение о наличии у ребенка болезни Вальдмана (первичной кишечной лимфангиэктазии). Прогноз для жизни в случае подобного заболевания неблагоприятен. Обследование было продолжено на фоне проведения симптоматической терапии. В результате комплексного обследования, включающего, помимо мониторинга лабораторных анализов крови, рентгенологическое исследование с контрастом, компьютерную томографию, гастродуоденоскопию с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки, был поставлен диагноз: «Мальротация двенадцатиперстной кишки с интермиттирующим заворотом средней кишки с развитием вторичной кишечной лимфангиэктазии». Диагностика патологии стала возможной в результате использования комплекса мероприятий с применением современных методов исследований и междисциплинарного подхода. Операция по устранению патологической фиксации кишки определила выздоровление пациента. В настоящее время ребенок растет и развивается соответственно возрасту, лечения не требуется. Прогноз данного заболевания расценен как благоприятный.

 

Об авторах

Д. А. Морозов

Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Российская Федерация

Автор, ответственный за переписку.
Email: damorozov@list.ru

Дмитрий Анатольевич, доктор медицинских наук, профессор, директор НИИ детской хирургии Научного центра здоровья детей, заведующий кафедрой детской хирургии и урологии-андрологии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-13-17

Россия

Е. С. Пименова

Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Российская Федерация

Email: evgeniyapimenova@list.ru

кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, врач отделения общей хирургии НИИ детской хирургии Научного центра здоровья детей
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-14-55

Россия

В. К. Таточенко

Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация

Email: tatovk@yandex.ru
доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник отделения пульмонологии и аллергологии НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (495) 967-14-21 Россия

М. Д. Бакрадзе

Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация

Email: bakradze.md@yandex.ru

доктор медицинских наук, заведующая отделением диагностики и восстановительного лечения НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (495) 967-14-21

Россия

Д. Д. Гадлия

Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация

Email: apsni@inbox.ru
аспирант отделения диагностики и восстановительного лечения НИИ педиатрии Науч-ного центра здоровья детей
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-07-05 Россия

О. Л. Морозова

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Российская Федерация

Email: morozova_ol@list.ru
доктор медицинских наук, профессор кафедры патологической физиологии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова
Адрес: 119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, тел.: +7 (499) 622-96-47 Россия

А. Г. Талалаев

Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация

Email: damorozov@list.ru
доктор медицинских наук, профессор, заведующий патологической лабораторией Научного центра здоровья детей
Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (495) 967-14-21 Россия

Список литературы

  1. Davis N.M., Kurpios N.A., Sun X., Gros J., Martin J.F., Tabin C.J. The chirality of gut rotation derives from left-right asymmetric changes in the architecture of the dorsal mesentery. Dev. Cell. 2008; 1: 134–145.
  2. McVay M.R., Kokoska E.R., Jackson R.J., Smith S.D. Jack Barney Award. The changing spectrum of intestinal malrotation: diagnosis and management. Am. J. Surg. 2007; 6: 712–717.
  3. Ingoe R., Lange P. The Ladd’s procedure for correction of intestinal malrotation with volvulus in children. AORN J. 2007; 85 (2): 300–308.
  4. Williams H. Green for danger! Intestinal malrotation and volvulus. Arch. Dis. Child. Educ. Pract. Ed. 2007; 92 (3): 87–91.
  5. Penco J.M., Murillo J.C., Hernández A., de La Calle Pato U., Masjoan D.F., Aceituno F.R. Anomalies of intestinal rotation and fixation: consequences of late diagnosis beyond two years of age. Pediatr. Surg. Int. 2007; 23 (8): 723–730.
  6. Torres A.M., Ziegler M.M. Malrotation of the intestine. World J. Surg. 1993; 3: 326–331.
  7. Eksarko P., Nazir S., Kessler E. Duodenal web associated with malrotation and review of literature. J. Surg. Case Rep. 2013; 12: 110.
  8. Mall F.T. Development of the human intestine and its position in the adult. Bull. Johns Hopkins Hosp. 1898; 9: 197–210.
  9. Ladd W.E. Congenital obstruction of the duodenum in children. N. Engl. J. Med. 1932; 206: 277–283.
  10. Bairov G.A. Khirurgiya porokov razvitiya u detei [Surgery Malformations in Children]. Leningrad, Meditsina, 1968. 688 p.
  11. Bairov G.A., Doroshevskii Yu.L., Nemilova T.K. Atlas operatsii u novorozhdennykh [Atlas of Operations in Newborns]. Leningrad, Meditsina, 1984. 256 p.
  12. Doletskii S.Ya., Gavryushov V.V., Akopyan V.G. Khirurgiya novorozhdennykh [Neonatal Surgery]. Moscow, 1976. 320 p.
  13. Littman I. Operativnaya khirurgiya [Operative Surgery]. Budapesht,1985. 1176 p.
  14. Ashkraft K.U., Kholder T.M. Detskaya khirurgiya.Per. s angl [Pediatric Surgery. Translated from English]. St. Petersburg, 1996. 384 p.
  15. Puri P., Höllwarth M. E. Pediatric Surgery. Berlin: Springer. 2006. 646 p.
  16. Martin V., Shaw-Smith C. Review of genetic factors in intestinal malrotation. Pediatr. Surg. Int. 2010; 26 (8): 769–781.
  17. Kellogg E.L., Kellogg W.A. Chronic duodenal obstruction with duodeno-jejunostomy as a method of treatment report of forty one operations Ann. Surg. 1921; 73 (5): 578–608.
  18. Michael H. Childress. Duodenum Inversum. J. Natl. Med. Assoc. 1979; 71 (5): 515–516.
  19. Wayne E.R., Burrington J.D. Extrinsic duodenal obstruction in children. Surg. Gynecol. Obstet. 1973; 136 (1): 87–91.
  20. Waldmann T.A., Steinfeld J.L., Dutcher T.F., Davidson J.D., Gordon R.S. The role of the gastrointestinal system in «idiopathic hypoproteinemia». Gastroenterology. 1961; 41: 197–207.
  21. Proujansky R. Protein losing enteropathy. In: Pediatric gastrointestinal disease. J. Walker (ed.). Hamilton: BC Becker. 2000. Р. 89–95.
  22. Toshovski V. Ostrye protsessy v bryushnoi polosti u detei [Acute Processes in the Abdominal Cavity in Children]. Praga, Avitsenum, 1987. 472 p.
  23. Geras'kin A.V., Mokrushina O.G., Morozov D.A., Akhunzyanov A.A., Gumerova A.A. Status and prospects for improving surgical care to infants with developmental disabilities. Rossiiskii vestnik perinatologii i pediatrii = Russian bulletin of perinatology and pediatrics. 2009; 54 (6): 7–12.
  24. Murphy F.L., Sparnon A.L. Long term complications following intestinal malrotation and the Ladd’s procedure: a 15 year review. Pediatr. Surg. Int. 2006; 22 (4): 326–329.
  25. Orzech N., Navarro O.M., Langer J.C. Is ultrasonography a good screening test for intestinal malrotation? J. Pediatr. Surg. 2006; 41 (5): 1005–1009.
  26. Ziegler M.M., Azizkhan R.G., Weber T.R. Operative pediatric surgery. New York: McGraw-Hill Professional. 2003. 1340 p.
  27. Davidson J.D., Waldmann T.A., Goodman D.S., Gordon R.S. Protein losing gastroenteropathy in congestive heart-failure. Lancet. 1961; 1 (7183): 899–902.
  28. Ostrow A.M., Freeze H., Rychik J. Protein losing enteropathy after fontan operation: investigations into possible pathophysiologic mechanisms. Ann. Thorac. Surg. 2006; 82 (2): 695–700.
  29. Iida F., Wada R., Sato A., Yamada T. Clinicopathologic consideration of protein-losing enteropathy due to lymphangiectasia of the intestine. Surg. Gynecol. Obstet. 1980; 151 (3): 391–395.
  30. Tamamoto F., Takeuchi N., Shindou N., Sumi Y., Katayama H. A case of infantile protein losing gastroenteropathy due to chronic volvulus. Rinsho Hoshasen. 1988; 33 (4): 511–514.
  31. Zellos A., Zarganis D., Ypsiladis S., Chatzis D., Papaioannou G., Bartsocas C. Malrotation of the intestine and chronic volvulus as a cause of protein-losing enteropathy in infancy. Pediatrics. 2012; 129 (2): 515–518.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© Издательство "Педиатръ", 2015



Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах