Отправить статью по E-mail 
ОЦЕНКА КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ
- Авторы: Бушуева Т.В.1, Винярская И.В.1, Черников В.В.1, Боровик Т.Э.2, Кузенкова Л.М.1
-
Учреждения:
- Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
- Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Российская Федерация
- Выпуск: Том 69, № 11-12 (2014)
- Страницы: 39-45
- Раздел: АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПЕДИАТРИИ
- Дата публикации:
- URL: https://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/article/view/367
- DOI: https://doi.org/10.15690/vramn.v69i11-12.1181
- ID: 367
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Фенилкетонурия — одно из наиболее распространенных в России наследственных нарушений обмена аминокислот, выявляемых путем неонатального скрининга. Диетотерапия, назначаемая при данной патологии, демонстрирует положительный эффект, однако качество жизни больных фенилкетонурией различных возрастных групп и в зависимости от сроков начала лечения остается неизученным. Цель исследования: произвести оценку качества жизни больных фенилкетонурией детей в сравнении с их здоровыми сверстниками. Методы: в исследовании были задействованы 64 пары — ребенок с фенликтонурией и его родитель. Для анкетирования использовали общий опросник Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQLтм4.0, Varni и соавт., США, 2001). Статистическую обработку полученных результатов осуществляли при помощи программы SPSS v. 14.0 (США). Результаты: установлены статистически значимые (p <0,001) различия между больными фенилкетонурией и здоровыми детьми по параметрам физического эмоционального, социального и ролевого функционирования; наиболее выраженные отличия отмечены в социальном (значение медианы 70 против 90 у здоровых) и ролевом (57,5 против 80, соответственно) функционировании. Максимально значимая корреляция (p <0,001) установлена между социальным функционированием пациентов с фенилкетонурией и сроком начала диетического лечения, а также получена статистически значимая функциональная связь (p <0,05) ролевого функционирования с возрастом пациентов и сроком начала лечения. Показатели социальной адаптации (социальное и ролевое функционирование) были выше (p <0,05) в подгруппе больных фенилкетонурией детей, своевременно выявленных и рано начавших лечение. Заключение: результаты исследования подтверждают необходимость ранней диагностики фенилкетонурии, своевременного начала диетического лечения, а также организации информационной и консультативной помощи родителям больных детей.
Ключевые слова
Об авторах
Т. В. Бушуева
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Автор, ответственный за переписку.
Email: bushueva@nczd.ru
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения питания здо- рового и больного ребенка Научного центра здоровья детей Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 132-26-00 Россия
И. В. Винярская
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Email: vinjarskaya@nczd.ru
доктор медицинских наук, главный научный сотрудник лаборатории социальной педиатрии Научного центра здоровья детей Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 783-55-96 Россия
В. В. Черников
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Email: chernikov@nczd.ru
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник лаборатории соци- альной педиатрии Научного центра здоровья детей Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 783-55-96 Россия
Т. Э. Боровик
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская ФедерацияПервый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Российская Федерация
Email: borovik@nczd.ru
доктор медицинских наук, заведующая отделением питания здорового и больного ребенка Научного центра здоровья детей Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 132-26-00 Россия
Л. М. Кузенкова
Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация
Email: kuzenkova@nczd.ru
доктор медицинских наук, заведующая отделением психоневрологии и психосома- тической патологии Научного центра здоровья детей Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-04-09 Россия
Список литературы
- Новиков П.В. Массовый скрининг новорожденных на наследственные болезни в России: первые итоги расширенного скрининга. Мат-лы XII Росс. конгресса: Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии. Приложение. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2013; 58 (5): 98–99.
- Новиков П.В., Ходунова А.А. Первые итоги расширенного неонатального скрининга на наследственные болезни обмена веществ в Российской Федерации. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012; 57 (5): 5–10.
- Бушуева Т.В. Современный взгляд на проблему фенилкетонурии у детей: диагностика, клиника, лечение. Вопросы современной педиатрии. 2010; 9 (1): 157–160.
- Клиническая диетология детского возраста. Рук-во для врачей. Под ред. Т.А. Боровик, К.С. Ладодо. М.: МИА. 2008. 608 с.
- Боровик Т.Э., Ладодо К.С., Бушуева Т.В., Тимофеева А.Г., Конь И.Я., Круглик В.И., Волкова И.Н. Диетотерапия при классической фенилкетонурии: критерии выбора специализированных продуктов без фенилаланина. Вопросы современной педиатрии. 2013; 12 (5): 40–48.
- Holland W.W., Stewart S., Masseria C. Policy Brief Screening in Europe. World Health Organization 2006 on behalf of the European Observatory on Health Systems and Policies. 68 р. URL: http:// www.euro.who.int/_data/assets/pdf_file/0007/108961/E88698.pdf (available: 26.02.2014).
- Bushueva T., Borovik T., Soloviova J., Mazanova N., Bakanov M., Lyazina L.V. Amino acids content in the blood of adolescents with phenylketonuria. In: Abstracts from 6th Europaediatrics Conference 2013. Glasgow. P. 89.
- Weglage J., Grenzebach M., Pietsch M., Feldmann R., Linnenbank R., Denecke J., Koch H.G. Behavioural and emotional problems in early-treated adolescents with phenylketonuria in comparison with diabetic patients and healthy controls. J. Inher. Metab. Dis. 2000; 23 (5): 487–496.
- Dyer CA. Pathophysiology of phenylketonuria. Ment Retard Dev Disab Res Rev. 1999; 5:104–12.
- Leuzzi V., Cardona F., Antonozzi I., Loizzo A. Visual, auditory, and somatosensorial evoked potentials in early and late treated adolescents with phenylketonuria. Clin. Neurophysiol. 1994; 11 (6): 602–666.
- Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Винярская И.В. Изучение качества жизни в педиатрии. Серия «Социальная педиатрия». Вып. 10. М.: Союз педиатров России. 2010. 267 с.
- Винярская И.В. Показатели качества жизни здоровых подростков, проживающих в разных регионах России. Общественное здоровье и здравоохранение. 2007; 3: 37–40.
- Simon E., Schwarz M., Roos J., Dragano N., Geraedts M., Siegrist J., Kamp G., Wendel U. Evaluation of quality of life and description of the sociodemographic state in adolescent and young adult patients with phenylketonuria (PKU). Health Qual. Life Outcomes. 2008; 26 (6): 25.
- Jusiene R., Cimbalistiene L., Bieliauskaite R. Psychological adjustment of children with phenylketonuria. Мedicina (Kaunas). 2002; 38 (4): 424–430.
- Ten Hoedt A.E., Maurice-Stam H., Boelen C.C., Rubio-Gozalbo M.E., van Spronsen F.J., Wijburg F.A., Bosch A.M., Grootenhuis M.A. Parenting a child with phenylketonuria or galactosemia: implications for health-related quality of life. J. Inher. Metab. Dis. 2011; 34 (2): 391–398.
Дополнительные файлы
