Annals of the Russian academy of medical sciencesAnnals of the Russian academy of medical sciencesВестник Российской академии медицинских наук0869-60472414-3545"Paediatrician" Publishers LLC84710.15690/vramn847PEDIATRICS: CURRENT ISSUESАКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПЕДИАТРИИFood Allergy in Children with Inherited Epidermolysis Bullosa. The Results of the Observational StudyПищевая аллергия у детей с врожденным буллезным эпидермолизом. Результаты собственного наблюдательного исследованияhttps://orcid.org/0000-0002-3056-403XMakarovaS. G.МакароваСветлана Геннадиевна
Russian Federation

Moscow

Доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской педиатрии № 1 педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; заведующая отделом профилактической педиатрии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

SPIN-код: 2094-2840

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

sm27@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2209-7531Namazova-BaranovaL. S.Намазова-БарановаЛейла Сеймуровна
Russian Federation

Moscow

Доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, заместитель директора по научной работе ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России; директор НИИ педиатрии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России; заведующая кафедрой факультетской педиатрии № 1 педиатрического факультета Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова

SPIN-код: 1312-2147

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

namazova@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2252-8570MurashkinN. N.МурашкинНиколай Николаевич
Russian Federation

Moscow

Доктор медицинских наук, заведующий отделением дерматологии

SPIN-код: 5906-9724

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

m_nn2001@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7398-0562VishnevaE. A.ВишнёваЕлена Александровна
Russian Federation

Moscow

Кандидат медицинских наук, заместитель директора по научной работе ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей»; заведующая отделом стандартизации и клинической фармакологии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

SPIN-код: 1109-2810

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

vishneva@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4107-4642EpishevR. V.ЕпишевРоман Владимирович
Russian Federation

Moscow

Врач отделения дерматологии

SPIN-код: 5162-7846

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

drepishev@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-8172-5710ChumbadzeT. R.ЧумбадзеТамара Робертовна
Russian Federation

Moscow

Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела профилактической педиатрии

SPIN-код: 9760-0549

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

tamararob@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8562-6851KogevnikovaO. V.КожевниковаОльга Викторовна
Russian Federation

Moscow

Кандидат медицинских наук, заведующая отделом инструментальной и лабораторной диагностики

SPIN-код: 2215-2910

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

fd@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5263-6743SnovskayaM. A.СновскаяМарина Андреевна
Russian Federation

Moscow

Кандидат медицинских наук, врач клинической лабораторной диагностики отдела инструментальной диагностики

SPIN-код: 9899-1095

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

snows@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1650-652XEreshkoO. A.ЕрешкоОксана Александровна

Аспирант ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); младший научный сотрудник отдела профилактической педиатрии ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России

SPIN-код: 3893-9946

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

ksenya2005@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5190-4315BalabekovaF. G.БалабековаФаина Гасанбековна
Russian Federation

Groznyj

Врач-дерматолог

Адрес: 364901, Чеченская республика, Грозный, ул. Калашникова, 15

elkhan.suleymanov@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-1330-2828YasakovD. S.ЯсаковДмитрий Сергеевич
Russian Federation

Moscow

Аспирант, младший научный сотрудник отдела профилактической педиатрии

SPIN-код: 4715-0974

Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1

dmyasakov@mail.ruNational Scientific and Practical Center of Children’s HealthНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детейРоссийский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. ПироговаNational Scientific and Practical Center of Children’s HealthPirogov Russian National Research Medical UniversityНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детейI.M. Sechenov First Moscow State Medical UniversityНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детейПервый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)Republican Dermatovenerological DispensaryРеспубликанский кожно-венерологический диспансерNational Scientific and Practical Center of Children’s HealthНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детей2203201873149582305201701022018Copyright ©; 2018, "Paediatrician" Publishers LLCCopyright ©; 2018, Издательство "Педиатръ"2018"Paediatrician" Publishers LLCИздательство "Педиатръ"https://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/about/submissionshttps://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/article/view/847

Background: Inherited epidermolysis bullosa (EB) refers to a group of rare inherited disorders characterized by severe damage of skin and in most patients — the gastrointestinal mucosa, what leads to a violation of skin and mucosal barrier properties in relation to allergens. However, the issues of food sensitization and food allergy in this category of patients have not been studied, and the study of this problem is important.

Aim: To evaluate the clinical manifestations of food allergy (FA) and IgE-response to food proteins in children with EB.

Methods: 82 patients with EB aged from 2 months to 16 years were entered this open non-randomized observational prospective study, including 20 patients with simple form of EB and 62 patients with dystrophic form of EB. We analyzed allergic history and clinical manifestations of the FA in all the patients. Every patient in this study underwent of determination of the concentration of total serum IgE and specific serum IgE to the most important food allergens, as well as to mixtures of household allergens in some cases (UniCAP System, Phadia AB).

Results: Skin lesion in patients with EB masks allergic skin manifestations, causing a hypodiagnosis of the FA in this category of patients, which in turn leads to erroneous organization of nutritional support. FA (clinical manifestations) was identified in 20.7% of children with EB (in 10% of cases with simple form of EB and in 24.2% — in patients with dystrophic form of EB). Products containing cow’s milk protein, cereals, and eggs were identified as etiologic factors of FA in most cases. In the group of children with comorbidity FA and EB high and very high levels of total IgE (>1000 kUA / l) were detected most frequently. The main cause-significant allergens are cow’s milk proteins, cereals, eggs.

Conclusions: Comorbidity with FA is high in patients with dystrophic form of EB. The main cause-significant allergens are cow’s milk proteins, cereals, eggs.

Обоснование. Врожденный буллезный эпидермолиз (ВБЭ) относится к группе редких наследственных заболеваний, характеризующихся тяжелым поражением кожных покровов и у большинства больных ― слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что приводит к нарушению их барьерных свойств по отношению к аллергенам. Однако вопросы пищевой сенсибилизации и пищевой аллергии у данной категории больных не исследованы, и изучение этой проблемы является актуальным.

Цель исследования ― оценить особенности клинических проявлений пищевой аллергии (ПА) и сенсибилизации к пищевым белкам у детей с ВБЭ.

Методы. Проведено открытое нерандомизированное наблюдательное проспективное исследование. Включены 82 ребенка с ВБЭ в возрасте от 2 мес до 16 лет, в том числе 20 детей с простой и 62 ― с дистрофической формой ВБЭ. Оценивались аллергологический анамнез и клинические проявления ПА; всем больным проводилось определение общей концентрации IgE в сыворотке крови, sIgE сыворотки крови к наиболее значимым пищевым аллергенам, по показаниям ― к смесям бытовых аллергенов с применением технологий UniCAP System, Thermo Fisher Scientific (ранее Phadia АВ).

Результаты. Поражение кожи при ВБЭ маскирует проявления ПА у детей, обусловливая гиподиагностику заболевания у этой категории пациентов, что в свою очередь ведет к неправильной организации нутритивной поддержки. ПА была выявлена у 20,7% детей с ВБЭ (в 10% случаев при простой и в 24,2% при дистрофической форме ВБЭ). В качестве этиологического фактора наиболее часто выступали продукты, содержащие белок коровьего молока, злаки, яйца. В группе детей с коморбидностью ПА и ВБЭ наиболее часто встречались высокие и крайне высокие уровни общего IgE(>1000 kUA/l).

Заключение. Дети с дистрофической формой ВБЭ по сравнению с пациентами с простой формой заболевания чаще имеют клинические проявления ПА. Основными причинно-значимыми аллергенами являются белки коровьего молока, злаки, яйца.

childrencongenital epidermolysis bullosafood allergysensitizationIgE-responseдетиврожденный буллезный эпидермолизпищевая аллергиясенсибилизацияIgE-ответФГАУ «ННПЦЗД» Минздрава России, ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова1. Fine JD et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosisand classification. J Am Acad Dermatol. 2014 Jun; 70(6):1103-26.2. Дж.-Д.Файн, Х. Хинтнер. Буллезный эпидермолиз. Москва. Практика. 2014г. 357c.3. Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part I. Epithelial associated tissues. J Am Acad Dermatol. 2009; 61 (3): 367–384.4. Fine JD, Mellerio JE. Extracutaneous manifestations and complications of inherited epidermolysis bullosa: part II. Other organs. J Am Acad Dermatol. 2009; 61 (3): 387–402.5. Tesi D., Lin AN. Nutritional management of the epidermolysis bullosa patient. In: Lin AN. Carter DM (eds) Epidermolysis bullosa: basic and clinical as¬pects. 1992, Springer. New York.6. Haynes L. Clinical practice guidelines for nutrition support in children with epidermolysis bullosa including THINC (Tool to Help Identify Nutritional Compromise in EB). Great Ormond Street Hospital. 2007. Available at: http://www.nutricia-clinical-care.co.uk.7. Marcelo H. Grunwald M.D., Boaz Amichai M.D., Ilana Avinoach M.D., Tamar Kedar Ph.D. and Reuven Bergman M.D. Dystrophic Epidermolysis Bullosa Associated with Eosinophilic Infiltrate and Elevated Serum IgE Pediatric Dermatology. Volume 16, Issue 1, pages 16–18, January/February 1999.8. Muraro A, Werfel T, Hoffmann-Sommergruber K, Roberts G, Beyer K, Bindslev-Jensen C, Cardona V, Dubois A, duToit G, Eigenmann P, Fernandez Rivas M, Halken S, Hickstein L, Høst A, Knol E, Lack G, Marchisotto MJ, Niggemann B, Nwaru BI, Papadopoulos NG, Poulsen LK, Santos AF, Skypala I, Schoepfer A, Van Ree R, Venter C, Worm M, Vlieg–Boerstra B, Panesar S, de Silva D, Soares-Weiser K, Sheikh A, Ballmer-Weber BK, Nilsson C, de Jong NW, Akdis CA on behalf of the EAACI Food Allergy and Anaphylaxis Guidelines Group. EAACI Food Allergy and Anaphylaxis Guidelines. Diagnosis and management of food allergy. Allergy 2014; 69: 1008–1025.9. Roduit C., Frei R., Loss G., Buchele G., Weber J., Depner M., Loeliger S., Dalphin M. L., Roponen M., Hyvarinen A., Riedler J., Dalphin J. C., Pekkanen J., von Mutius E., Braun-Fahrlander C., Lauener R. Protection Against Allergy–Study in Rural Environments study group. Development of atopic dermatitis according to age of onset and association with early-life exposures. J Allergy Clin Immunol. 2012 Jul;130(1):130-6.10. Woodcock A., Lowe L. A., Murray C. S., Simpson B. M., Pipis S. D., Kissen P. et al. Early life environmental control: effect on symptoms, sensitization, and lung function at age 3 years. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004; 170: 433–439.11. Макарова С.Г., Намазова-Баранова Л.С., Вишнёва Е.А., Геворкян А.К., Алексеева А.А., Петровская М.И. Актуальные вопросы диагностики пищевой аллергии в педиатрической практике. Вестник Российской академии медицинских наук. 2015. № 1. С. 41-46.12. WHO Multicentre Growth Reference Study Group: WHO Child Growth Standards based on length/height, weight and age. Acta Paediatr Suppl 2006; 450:76—85, WHO AnthroPlus for personal computers Manual: Software for assessing growth of the world's children and adolescents. Geneva: WHO, 2009 (http://www.who.int/growthref/tools/en/).13. Allman, S., Haynes, L., MacKinnon, P. et al, Nutrition in dystrophic epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 1992;9:231–238.14. Gamelli RL (1988) Nutritional problems of the acute and chronic burn patient. Relevance to epidermolysis bullosa. Arch Dermatol 124:756—759.