Annals of the Russian academy of medical sciencesAnnals of the Russian academy of medical sciencesВестник Российской академии медицинских наук0869-60472414-3545"Paediatrician" Publishers LLC836010.15690/vramn8360CARDIOLOGY AND CARDIOVASCULAR SURGERY: CURRENT ISSUESАКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ КАРДИОЛОГИИ И СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИResearch ArticleSurgical Treatment of Congenital Heart Diseases Associated with Pulmonary Hypertension in AdultsХирургическое лечение врожденных пороков сердца с легочной гипертензией у взрослыхhttps://orcid.org/0000-0002-4193-33205681-2811GorbachevskySergey V.ГорбачевскийСергей Валерьевич
Russian Federation

MD, PhD, Professor

д.м.н., профессор

svgorby59@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9822-43576175-6138ChazovaIrina E.ЧазоваИрина Евгеньевна
Russian Federation

MD, PhD, Professor, Academician of the RAS

д.м.н., профессор, академик РАН

chazova@hotmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9022-80975665-3903MartynyukTamila V.МартынюкТамила Витальевна
Russian Federation

MD, PhD

д.м.н.

trukhiniv@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8937-17961054-2150ShmaltsAnton A.ШмальцАнтон Алексеевич
Russian Federation

MD, PhD

д.м.н.

shmaltzanton@inbox.ruA.N. Bakulev National Medical Research Center for Cardiovascular SurgeryНациональный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. БакулеваRussian State Medical Postgraduate AcademyРоссийская медицинская академия непрерывного профессионального образованияNational Medical Research Center of CardiologyНациональный медицинский исследовательский центр кардиологии030720237831651752803202319052023Copyright ©; 2023, "Paediatrician" Publishers LLCCopyright ©; 2023, Издательство "Педиатръ"2023"Paediatrician" Publishers LLCИздательство "Педиатръ"https://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/about/submissionshttps://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/article/view/8360

The outcome of treatment of adult patients with congenital heart disease (CHD) and pulmonary hypertension (PH) depends on the adequacy of diagnosis with a thorough assessment of hemodynamics and the correctness of the chosen tactics. Enormous success has been achieved, various classifications and algorithms for managing children and adults with this nosology have been created and are widely used. Thanks to the creation and widespread introduction into clinical practice of various types of drugs, the results of surgical treatment of CHD with PH have improved significantly. A new cluster of patients has emerged who can undergo palliative surgery against the background of irreversible pulmonary hypertension, leading to a significant improvement in the quality and life expectancy. At the same time, to this day, it is far from always possible to evaluate each specific case with full confidence in the possibility of performing surgical treatment. Modern advances in CHD cardiac surgery have significantly expanded the indications for the correction of defects with high PH in adults. Operability (implying normalization of pulmonary artery pressure) and indications for palliative surgery (without regression of PH, but with an improvement in the quality and life expectancy of patients) are still the main debatable issues.

Исход лечения взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) и легочной гипертензией (ЛГ) зависит от адекватности диагностики с тщательной оценкой гемодинамики и правильности выбранной тактики. Достигнуты колоссальные успехи, созданы и широко используются различные классификации и алгоритмы ведения детей и взрослых пациентов с этой нозологией. Благодаря созданию и широкому внедрению в клиническую практику различного рода лекарственных препаратов результаты хирургического лечения ВПС с ЛГ существенно улучшились. Появилась возможность выполнения паллиативных операций на фоне необратимой ЛГ, приводящих к значительному улучшению качества и увеличению продолжительности жизни. Вместе с тем и по сей день далеко не всегда удается каждый конкретный случай оценить с полной уверенностью возможности выполнения хирургического лечения. Современные достижения в кардиохирургии ВПС существенно расширили показания к коррекции пороков с высокой ЛГ у взрослых. Основными дискуссионными вопросами до сих пор служат операбельность (подразумевающая нормализацию давления в легочной артерии) и показания к паллиативным операциям (без регресса ЛГ, но с улучшением качества и увеличением продолжительности жизни пациентов).

pulmonary hypertensionpulmonary arterial hypertensioncongenital heart diseasepulmonary vascular diseaseлегочная гипертензиялегочная артериальная гипертензияврожденный порок сердцалегочно-сосудистая болезньЧазова И.Е., Мартынюк Т.В., Валиева З.С., и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии // Евразийский кардиологический журнал. — 2020. — № 1. — С. 78–122. [Chazova IE, Martynyuk TV, Valieva ZS, et al. Eurasian Clinical Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian Heart Journal. 2020;1:78–122. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122Baumgartner H, De Backer J, Babu-Naraya SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563–645. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554Frost A, Badesch D, Simon JRG, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019;53(1):1801904. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01904-2018Galié N, Humbert M, Vachiery J-L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Respir J. 2015;46(4):903–975. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01032-2015Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. — М.: Медицинское информационное агентство, 2018. — 304 с. [Martynyuk TV. Pulmonary hypertension: diagnosis and treatment. Moscow: Medical Information Agency; 2018. 304 р. (In Russ.)]Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра // Терапевтический архив. — 2019. — Т. 91. — № 1. — С. 24–32. [Chazova IE, Arkhipova OA, Martynyuk TV. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Terapevticheskii Arkhiv. 2019;91(1):24–32. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: A call for action. Eur Heart J. 2014;35(11):691–700. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht437Lowe BS, Therrien J, Ionescu-Ittu R, et al. Diagnosis of pulmonary hypertension in the congenital heart disease adult population: impact on outcomes. J Am Coll Cardiol. 2011;58(5):538–546. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2011.03.033Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Российские клинические рекомендации, 2020. [Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian clinical Guidelines, 2020 (In Russ.)] Available from: http:// cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, et al. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J. 2009;34(4):888–894. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.00145608Kaemmerer H, Apitz C, Brockmeier K, et al. Pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018;272S:79–88. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.078Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Диагностика легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца. Часть 1. Определение, классификация и первичное обследование пациентов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2021. — Т. 66. — № 5. — С. 28–37. [Gorbachevsky SV, Shmalts AA. Diagnosis of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease. Part 1. Definition, classification and initial examination of patients. Rossiyskiy Vestnik Perinatologii i Pediatrii (Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics). 2021;66(5):28–37. (In Russ.)] doi: https://doi.org/10.21508/10274065-2021-66-5-28-37Rosenzweig EB, Abman SH, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J. 2019;53(1):1801916. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.01916-2018Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62(25Suppl):D34–41. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.029Cantor WJ, Harrison DA, Moussadji JS, et al. Determinants of survival and length of survival in adults with Eisenmenger syndrome. Am J Cardiol. 1999;84(6):677–681. doi: https://doi.org/10.1016/s0002-9149(99)00415-4Galie N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009;30(20):2493–2537. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehp297Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e698–e800. doi: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000603Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А., и др. Гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца после ранее выполненного суживания легочной артерии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2008. — № 5. — С. 27–34. [Bockeria LA, Gorbachevsky SV, Shmalts AA, et al. Hemodynamic correction of the single functional ventricle after prior pulmonary arterial banding. Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2008;5:27–34 (In Russ.)]Бокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых (клиническая рекомендация) // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2017. — Т. 59. — № 2. — С. 135–147. [Bockeria LA, Gorbachevsky SV, Shmalts AA. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in adults (clinical guidelines). Grudnaya i serdechno-sosudistaya khirurgiya (Russian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery). 2017;59(2):135–147. (In Russ.)]. doi: https://doi.org/10.24022/0236-2791-2017-59-2-135-147Легочная гипертензия у детей. Российские клинические рекомендации, 2017. [Pulmonary hypertension in children. Russian Clinical Guidelines, 2017. (In Russ.)] Available from: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/901Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей. Российские клинические рекомендации, 2018. [Hypertensive pulmonary vascular disease associated with congenital heart disease in children. Russian Clinical Guidelines, 2018. (In Russ.)] Available from: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/356Cerro MJ, Abman S, Diaz G, et al. A consensus approach to the classification of pediatric pulmonary hypertensive vascular disease: Report from the PVRI Pediatric Taskforce, Panama 2011. Pulm Circ. 2011;1(2):286–298. doi: https://doi.org/10.4103/2045-8932.83456Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия. — М.: Практика, 2015. — 928 с. [Chazova IE, Martynyuk TV. Pulmonary hypertension. Moscow: Practice; 2015. 928 p. (In Russ.)]Van der Linde D, Konings EE, Slager MA, et al. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011;58(21):2241–2247. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2011.08.025Liu Y, Chen S, Zuhlke L, et al. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970-2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019;48(2):455–463. doi: https://doi.org/10.1093/ije/dyz009Lytzen R, Vejlstrup N, Bjerre J, et al. Live-born major congenital heart disease in Denmark: incidence, detection rate, and termination of pregnancy rate from 1996 to 2013. JAMA Cardiol. 2018;3(9):829–837. doi: https://doi.org/10.1001/jamacardio.2018.2009Van de Bruaene A, Delcroix M, Pasquet A, et al. The Belgian Eisenmenger syndrome registry: Implications for treatment strategies? Acta Cardiol. 2009;64(4):447–453. doi: https://doi.org/10.2143/AC.64.4.2041608Deanfield J, Thaulow E, Warnes C, et al. Management of grown-up congenital heart disease. Eur Heart J. 2003;24(11):1035–1084. doi: https://doi.org/10.1016/s0195-668x(03)00131-3Manes A, Palazzini M, Leci E, et al. Current era survival of patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: a comparison between clinical subgroups. Eur Heart J. 2014;35(11):716–724. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht072McLaughlin VV, Presberg KW, Doyle RL, et al. Prognosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest. 2004;126(1Suppl):78S–92S. doi: https://doi.org/10.1378/chest.126.1_suppl.78SMarelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, et al. Congenital heart disease in the general population: Changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115(2):163–172. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.627224Duffels MG, Engelfriet PM, Berger RM, et al. Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease: an epidemiologic perspective from a Dutch registry. Int J Cardiol. 2007;120(2):198–204. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2006.09.017Ramjug S, Hussain N, Hurdman J, et al. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease: Comparison of clinical and anatomic-pathophysiologic classification. J Heart Lung Transplant. 2016;35(5):610–618. doi: https://doi.org/10.1016/j.healun.2015.12.016Diller GP, Dimopoulos K, Kafka H, et al. Model of chronic adaptation: Right ventricular function in Eisenmenger syndrome. Eur Heart J Suppl. 2007;9:H54–H60. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/sum019Alonso-Gonzalez R, Lopez-Guarch CJ, Subirana-Domenech MT, et al. Pulmonary hypertension and congenital heart disease: An insight from the REHAP National Registry. Int J Cardiol. 2015;184:717–723. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2015.02.031Kempny A, Hjortshøj CS, Gu H, et al. Predictors of Death in Contemporary Adult Patients with Eisenmenger Syndrome: A Multicenter Study. Circulation. 2017;135(15):1432–1440. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHAБокерия Л.А., Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца у взрослых: метод. пособие. — M.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2016. [Bockeria LA, Gorbachevsky SV, Shmalts AA. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in adults. Methodological manual. Moscow: SCCS RAMS; 2016. 28 p. (In Russ.)]Chessa M. Cardiac Catheterization // Dimopoulos K, Diller GP. (eds). Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Springer; 2017.Oster M, Bhatt A, Zaragoza-Macias E, et al. Interventional therapy versus medical therapy for secundum atrial septal defect: a systematic review (part 2) for the 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2019;139(14):e814–е830. doi: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000605Shah D, Azhar M, Oakley CM, et al. Natural history of secundum atrial septal defect in adults after medical or surgical treatment: a historical prospective study. Br Heart J. 1994;71(3):224–227. doi: https://doi.org/10.1136/hrt.71.3.224.Cho YH, Jun T-G, Yang J-H, et al. Surgical strategy in patients with atrial septal defect and severe pulmonary hypertension. Heart Surg Forum. 2012;15(2):E111–E115. doi: https://doi.org/10.1532/HSF98.20111085Kouchoukos NT, Blackstone EH, Kirklin JW. Surgical implications of pulmonary hypertension in congenital heart disease. Adv Cardiol. 1978:22:225–231. doi: https://doi.org/10.1159/000401033Yan C, Zhao S, Jiang S, et al. Transcatheter closure of patent ductus arteriosus with severe pulmonary arterial hypertension in adults. Heart. 2007;93(4):514–518. doi: https://doi.org/10.1136/hrt.2006.091215Chessa M, Butera G, Negura D, et al. Transcatheter closure of congenital ventricular septal defects in adult: mid-term results and complications. Int J Cardiol. 2009;133(1):70–73. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2007.11.098Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Паллиативное предсердное и артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой легочно-сосудистой болезнью // Детские болезни сердца и сосудов. — 2019. — Т. 16. — № 2. — С. 86–94. [Gorbachevsky SV, Shmalts AA. Palliative atrial and arterial switching in transposition of the main arteries with ventricular septal defect and severe pulmonary vascular disease. Children’s diseases of the heart and blood vessels. 2019;16(2):86–94. (In Russ.)]Петросян К.В., Горбачевский С.В., Дадабаев Г.М., и др. Стентирование ствола левой коронарной артерии у пациентки с легочной гипертензией // Евразийский кардиологический журнал. — 2017. — № 3. — С. 86–87. [Petrosyan KV, Gorbachevsky SV, Dadabaev GM, et al. Stenting of the trunk of the left coronary artery in a patient with pulmonary hypertension. Eurasian Cardiology Journal. 2017;3:86–87. (In Russ.)]Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Dadabaev GM, et al. Outcomes of Atrioseptostomy with Stenting in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension from a Large Single-Institution Cohort. Diagnostics (Basel). 2020;10(9):725. doi: https://doi.org/10.3390/diagnostics10090725Шмальц А.А., Нишонов Н.А. Атриосептостомия у больных с легочной гипертензией // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 2015. — Т. 57. — № 5. — С. 18–25. [Shmalts AA, Nishonov NA Atrioseptostomy in patients with pulmonary hypertension. Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2015;57(5):18–25. (In Russ.)]Hsu CH, Gomberg-Maitland M, Glassner C, et al. The management of pregnancy and pregnancy-related medical conditions in pulmonary arterial hypertension patients. Int J Clin Pract Suppl. 2011;172:6–14. doi: https://doi.org/10.1111/j.1742-1241.2011.02711.x