Annals of the Russian academy of medical sciencesAnnals of the Russian academy of medical sciencesВестник Российской академии медицинских наук0869-60472414-3545"Paediatrician" Publishers LLC82310.15690/vramn823HEALTH CARE MANAGEMENTОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯPROBLEMS OF CHILDREN'S DISABILITY IN MODERN RUSSIAПРОБЛЕМЫ ДЕТСКОЙ ИНВАЛИДНОСТИ В СОВРЕМЕННОЙ РОССИИhttps://orcid.org/0000-0002-3874-4721BaranovA. A.БарановАлександр Александрович
Russian Federation

Moscow

Доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, директор.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2/62, тел.: +7 (499) 134-30-83.

SPIN-код: 3570-1806

baranov@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2209-7531Namazova- BaranovaL. S.Намазова-БарановаЛейла Сеймуровна
Russian Federation

Moscow

Доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, директор НИИ педиатрии.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2/62, тел.: +7 (495) 967-14-14.

SPIN-код: 1312-2147

namazova@nczd.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6313-3810TerletskayaR. N.ТерлецкаяРимма Николаевна
Russian Federation

Moscow

Доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник лаборатории социальной педиатрии.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2/62, тел.: +7 (495) 967-15-71.

SPIN-код: 1761-4180

rterletskaya@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1660-3346AntonovaE. V.АнтоноваЕлена Вадимовна
Russian Federation

Moscow

Доктор медицинских наук, заведующая отделом прогнозирования и планирования научных исследований.

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2/62, тел.: +7 (495) 967-15-66

SPIN-код: 3554-1124

antonova@nczd.ruNational Medical Research Center of Children,s HealthНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детей180920177243053120504201706092017Copyright ©; 2017, "Paediatrician" Publishers LLCCopyright ©; 2017, Издательство "Педиатръ"2017"Paediatrician" Publishers LLCИздательство "Педиатръ"https://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/about/submissionshttps://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/article/view/823

Creation of system of early prophylaxis of children disability and support of the families bringing up disabled children and children with limited opportunities are among the main priorities of the Russian Federation state social policy. There are a number of problems requiring immediate solutions. Dynamics of children’s disability in our country is characterized by process stagnation. The age and gender structure of children’s disability practically doesn’t change. The analysis of its nosological structure shows that alienations and disorders of behavior, illness of a nervous system and congenital anomalies of development steadily occupy more than 60% among the illnesses which caused disability of children of all age groups. There was a decrease in the prevalence of total disability in most classes of diseases, such as injuries, diseases of the genitourinary system, respiratory system, musculoskeletal system, digestive system and growth of disability caused by neoplasms and diseases of the endocrine system. The underestimation of children’s disability bound to various reasons is supposed: social motivation of a family, complexity of legal veneering, strict requirements of service of medico-social examination, insufficient medical experts awareness on criteria of disability. Among disability formations risk factors the most discussed are the achievements of perinatology leading to improvement of nursing of prematurely born and small newborns, and wide uses of auxiliary genesial technologies. An important part of all preventive measures aimed at reducing the genetic load of population is prenatal and preimplantation diagnosis. It seems appropriate to extend the screening to congenital and hereditary metabolic diseases in neonatal period, including the most common nosological forms of infrequent illnesses. In solving problems of childhood disability prevention a priority should be given to development of services of family planning; improving antenatal and perinatal care; preventive work with healthy but having deviations in development children; development of medical genetic services; implementation of programs of different types of pathology screening.

Создание системы ранней профилактики инвалидности у детей и поддержка семей, воспитывающих детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями здоровья, входят в число основных приоритетов государственной социальной политики Российской Федерации. Существует ряд проблем, требующих незамедлительного решения. Уровень детской инвалидности в нашей стране характеризуется стагнацией процесса. Возрастная и гендерная структура детской инвалидности практически не меняется. Анализ ее нозологической структуры показывает, что психические расстройства и расстройства поведения, болезни нервной системы и врожденные аномалии развития стабильно составляют более 60% среди болезней, обусловивших инвалидность детей всех возрастных групп. Произошло снижение распространенности общей инвалидности по большинству классов болезней (при травмах, заболеваниях мочеполовой системы, органов дыхания, костно-мышечной системы, органов пищеварения) и рост инвалидности, обусловленной новообразованиями и болезнями эндокринной системы. Предполагается недоучет детской инвалидности, связанный с различными причинами, а именно с социальной мотивированностью семьи, сложностями юридического оформления, жесткими требованиями службы медико-социальной экспертизы, недостаточной осведомленностью о критериях инвалидности медицинских специалистов. Среди факторов риска формирования инвалидности наиболее обсуждаемыми являются достижения перинатологии, приводящие к улучшению выхаживания недоношенных и маловесных новорожденных, и широкое применение вспомогательных репродуктивных технологий. Важной частью всех профилактических мероприятий, направленных на снижение генетического груза популяции, является пренатальная и преимплантационная диагностика. Представляется целесообразным расширение скрининга на врожденные и наследственные болезни обмена в неонатальном периоде, включение в него наиболее распространенных нозологических форм редких болезней. В решении проблем профилактики детской инвалидности следует отдавать приоритет развитию служб планирования деторождения, совершенствованию антенатальной и перинатальной помощи, профилактической работе со здоровыми детьми, но имеющими отклонения в развитии, внедрению скринирующих программ на разные виды патологии, развитию медико-генетической службы.

disabled childrenchildren’s disabilityrisk factorsprophylaxisstate social policyдети-инвалидыдетская инвалидностьфакторы рискапрофилактикагосударственная социальная политикаБаранов А.А., Альбицкий В.Ю., Зелинская Д.И., и др. Инвалидность детского населения России. — М.: Центр развития межсекторальных программ; 2008. — 240 с. [Baranov AA, Al’bitsky VYu, Zelinskaya DI, Terletskaya RN. Invalidnost’ detskogo naseleniya Rossii. Moscow: Tsentr razvitiya mezhsektoral’nykh programm; 2008. 240 p. (In Russ).]Максимова Т.М. Социальный гpадиент в фоpмиpовании здоpовья детей // Здравоохранение Российской Федерации. — 2003. — №2 — С. 43–46. [Maksimova TM. Sotsial’nyi gpadient v fopmipovanii zdopov’ya detei. Zdravookhr Ross Fed. 2003;(2):43–46. (In Russ).]Основные тенденции здоровья детского населения России / Под ред. Баранова А.А., Альбицкого В.Ю. — М.: Союз педиатров России; 2011. — 116 с. [Osnovnye tendentsii zdorov’ya detskogo naseleniya Rossii. Ed by Baranov A.A., Al’bitsky V.Yu. Moscow: Soyuz pediatrov Rossii; 2011. 116 p. (In Russ).]ЮНИСЕФ. Проблемы детской инвалидности в переходный период в странах ЦВЕ/СНГ и Балтии. Доклад ЮНИСЕФ. — М.; 2005. — 70 с. [UNICEF. Problemy detskoi invalidnosti v perekhodnyi period v stranakh TsVE/SNG i Baltii. Doklad UNICEF. Moscow; 2005. 70 p. (In Russ).]Иванова А.Е., Кондракова Э.В. Состояние здоровья и инвалидность // Общественное здоровье и профилактика заболеваний. — 2006. — №2 — С. 15–27. [Ivanova AE, Kondrakova EV. Sostoyanie zdorov’ya i invalidnost’. Obshchestvennoe zdorov’e i profilaktika zabolevanii. 2006;(2):15–27. (In Russ).]Askie LM, Darlow BA, Davis PG, et al. Effects of targeting lower versus higher arterial oxygen saturations on death or disability in preterm infants. The Cochrane Database Syst Rev. 2017;11(4):CD011190. doi: 10.1002/14651858.Mahoney K, Bajuk B, Oei J, et al. Risk of neurodevelopmental impairment for outborn extremelypreterm infants in an Australian regional network. J Matern Fetal Neonatal Med. 2017;30(1):96–102. doi: 10.3109/14767058.2016.1163675.Kim DY, Park HK, Kim NS, et al. Neonatal diffusion tensor brain imaging predicts later motor outcome in preterm neonates with white matter abnormalities. Ital J Pediatr. 2016;42(1):104. doi: 10.1186/s13052-016-0309-9.Joseph RM, Korzeniewski SJ, Allred EN, et al. Extremely low gestational age and very low birthweight for gestational age are risk factors for autism spectrum disorder in a large cohort study of 10-year-old children born at 23–27 weeks’ gestation. Am J Obstet Gynecol. 2017;216(3):1–16. doi: 10.1016/j.ajog.2016.11.1009.Smithers-Sheedy H, McIntyre S, Gibson C, et al. A special supplement: findings from the Australian Cerebral Palsy Register, birth years 1993 to 2006. Dev Med Child Neurol. 2016;58(2):5–10. doi: 10.1111/dmcn.13026.Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. — М.: Триада-Х; 2011. — 672 с. [Barashnev YuI. Perinatal’naya nevrologiya. Moskva: Triada-Kh; 2011. 672 p. (In Russ).]Намазова-Баранова Л.С., Деев И.А., Кобякова О.С., и др. Особенности соматической патологии у детей с низкой, очень низкой и экстремально низкой массой тела при рождении в различные возрастные периоды жизни // Бюллетень Сибирской медицины. — 2016. — Т.15. — №4 — С. 140–149. [Namazova-Baranova LS, Deyev IA, Kobyakova OS, et al. Features of somatic pathology in children with low, very low and extremely low birth weight at different ages of life (review of the world literature). Bulletin of the Siberian medicine. 2016;15(4):140–149. (In Russ).] doi: 10.20538/1682-0363-2016-4-140-149.Wilson-Costello D, Friedman H, Minich N, et al. Improved survival rates with increased neurodevelopmental disability for extremely low birth weight infants in the 1990s. Pediatrics. 2005;115(4):997–1003. doi: 10.1542/peds.2004-0221.Альбицкий В.Ю., Юсупова А.Н., Шарапова Е.И., Волков И.М. Репродуктивное здоровье и поведение женщин России. — Казань: Медицина; 2001. [Al’bickii VYu, Yusupova AN, Sharapova EI, Volkov IM. Reproduktivnoe zdorov’e i povedenie zhenshchin Rossii. Kazan: Meditsina; 2001. (In Russ).]Бочков Н.П., Катосова Л.Д., Титенко Н.В., Филиппова Т.В. Экологические изменения и наследственность человека // Клиническая медицина. — 1990. — Т.68. — №5 — С. 25–32. [Bochkov NP, Katosova LD, Titenko NV, Filippova TV. Ekologicheskie izmeneniya i nasledstvennost’ cheloveka. Klinicheskaya meditsina. 1990;68(5):25–32. (In Russ).]Андреева Л.П., Кулешов Н.П., Мутовин Г.Р., и др. Наследственные и врожденные болезни: вклад в детскую заболеваемость и инвалидность, подходы к профилактике // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2007. — Т.86. — №3 — С. 8–14. [Andreeva LP, Kuleshov NP, Mutovin GR, et al. Nasledstvennye i vrozhdennye bolezni: vklad v detskuyu zabolevaemost’ i invalidnost’, podkhody k profilaktike. Pediatria. 2007;86(3):8–14. (In Russ).]Кузенкова Л.М., Намазова-Баранова Л.С., Подклетнова Т.В., и др. Болезнь Фабри: особенности заболевания у детей и подростков // Вопросы современной педиатрии. — 2015. — Т.14. — №3 — С. 341–348. [Kuzenkova LM, Namazova-Baranova LS, Podkletnova TV, et al. Fabry disease: symptoms in children and teenagers. Current pediatrics. 2015;14(3):341–348. (In Russ).] doi: 10.15690/vsp.v14i3.1369.Осипова Л.А., Кузенкова Л.М., Намазова-Баранова Л.С., и др. Нейронопатические мукополисахаридозы: патогенез и будущее терапевтических подходов // Вопросы современной педиатрии. — 2015. — Т.14. — №5 — С. 539–547. [Osipova LA, Kuzenkova LM, Namazova-Baranova LS, et al. Neuronopathic types of mucopolysaccharidoses: pathogenesis and emerging treatments. Current pediatrics. 2015;14(5):539–547. (In Russ).] doi: 10.15690/vsp.v14i5.1436.Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Гундобина О.С., и др. Ведение детей с болезнью Гоше. Современные клинические рекомендации // Педиатрическая фармакология. — 2016. — Т.13. — №3 — С. 244–250. [Baranov AA, Namazova-Baranova LS, Gundobina OS, et al. Managing children with Gaucher disease: modern clinical recommendations. Pediatric pharmacology. 2016;13(3):244–250. (In Russ).] doi: 10.15690/pf.v13i3.1574.Корсак В.С., Смирнова А.А., Шурыгина О.В. ВРТ в России по данным регистра 2012 г // Проблемы репродукции. — 2014. — №3–4 — С. 5–7. [Korsak VS, Smirnov AA, Shurygina OV. ART in Russia according to the register of 2012. Problemy reproduktsii. 2014;(3–4):5–7. (In Russ).]Davies MJ, Moore VM, Willson KJ, et al. Reproductive technologies and the risk of birth defects. N Engl J Med. 2012;366(19):1803–1813. doi: 10.1056/NEJMoa1008095.Wen J, Jiang J, Ding C, et al. Birth defects in children conceived by in vitro fertilization and intracytoplasmic sperm injection: a meta-analysis. Fertil Steril. 2012;97(6):1331–1337. doi: 10.1016/j.fertnstert.2012.02.053.Sandin S, Nygren KG, Iliadou A, et al. Autism and mental retardation among offspring born after in vitro fertilization. JAMA. 2013;310(1):75–84. doi: 10.1001/jama.2013.7222.Lu Y, Wang N, Jin F. Long-term follow-up of children conceived through assisted reproductive technology. J Zhejiang University Science B. 2013;14(5):359–371. doi: 10.1631/jzus.B1200348.Iwashima S, Ishikawa T, Itoh H. Reproductive technologies and the risk of congenital heart defects. Hum Fertil (Camb). 2017;20(1):14–21. doi: 10.1080/14647273.2016.1254352.Chaabane S, Sheehy O, Monnier P, et al. Ovarian stimulators, intrauterine insemination, and assisted reproductive technologies use and the risk of major congenital malformations-the AtRISK Study. Birth Defects Res B Dev Reprod Toxicol. 2016;107(3):136–147. doi: 10.1002/bdrb.21178.Fedder J, Loft A, Parner ET, et al. Neonatal outcome and congenital malformations in children born after ICSI with testicular or epididymal sperm: a controlled national cohort study. Hum Reprod. 2013;28(1):230–240. doi: 10.1093/humrep/des377.Савельева Г.М., Курцер М.А., Карачунская Е.М., и др. Здоровье детей, рожденных после ЭКО // Акушерство и гинекология. — 2010. — №5 — С. 49–54. [Savelyeva GM, Kurtser MA, Karachunskaya YeM, et al. Health of babies born after in vitro fertilization. Akush Ginekol (Mosk). 2010;(5):49–54 (In Russ).].Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Беляева И.А., и др. Медико-социальные проблемы вспомогательных репродуктивных технологий с позиции педиатрии // Вестник Российской академии медицинских наук. — 2015. — Т.70. — №3 — С. 307–314. [Baranov AA, Namazova-Baranova LS, Belyaeva IA, et al. Medical and social problems of assisted reproductive technologies from the perspective of pediatrics. Annals of the Russian academy of medical sciences. 2015;70(3):307–314. (In Russ).] doi: 10.15690/vramn.v70i3.1326.Терлецкая Р.Н., Цымлякова Л.М. Результаты длительного мониторинга за состоянием здоровья детей, подвергшихся радиационному воздействию в результате аварии на Чернобыльской АЭС / IX Международный симпозиум «Мониторинг, аудит и информационное обеспечение в системе медико-экологической безопасности»; 27 апреля – 4 мая, 2002; Коста-Даурада, Испания. — С. 67–69. [Terletskaya RN, Tsymlyakova LM. Rezul’taty dlitel’nogo monitoringa za sostoyaniem zdorov’ya detei, podvergshikhsya radiatsionnomu vozdeistviyu v rezul’tate avarii na Chernobyl’skoi AES. (Conference proceedings) IX Mezhdunarodnyi simpozium «Monitoring, audit i informatsionnoe obespechenie v sisteme mediko-ekologicheskoi bezopasnosti»; 2002 apr 27 – may 4; Costa-Dorado, Spain. pp. 67–69. (In Russ).]Шилин Д.Е. Заболевания щитовидной железы у детей и подростков в условиях йодной недостаточности и радиационного загрязнения среды: Автореф. дис. ... докт. мед. наук. — М.; 2002. [Shilin DE. Zabolevaniya shchitovidnoi zhelezy u detei i podrostkov v usloviyakh iodnoi nedostatochnosti i radiatsionnogo zagryazneniya sredy. [dissertation abstract] Moscow; 2002. (In Russ).] Доступно по: http://search.rsl.ru/ru/record/01000770328. Ссылка активна на 03.04.2017.Чепель Т.В. Пути и возможности первичной профилактики инвалидности детей и подростков // Вестник общественного здоровья и здравоохранения Дальнего Востока России. — 2010. — №1 — С. 4. [Chepel’ TV. Puti i vozmozhnosti pervichnoi profilaktiki invalidnosti detei i podrostkov. Vestnik obshchestvennogo zdorov’ya i zdravookhraneniya Dal’nego Vostoka Rossii. 2010;(1):4. (In Russ).]Цуркан С.В. Технологии ранней профилактики детской инвалидности от врожденных пороков развития // Социальные аспекты здоровья населения. — 2011. — Т.20. — №4 — С. 18. [Tsurkan SV. Early prevention of infants’ disability due to congenital malformation. Sotsial’nye aspekty zdorov’ya naseleniya. 2011;20(4):18. (In Russ).]Кучеров Ю.И., Стыгар А.М., Жиркова Ю.В., Борисова Н.И. Пренатальный консилиум при пороках развития плода // Детская хирургия. — 2016. — Т.20. — №4 — С. 211–215. [Kucherov YuI, Stygar AM, Zhirkova YuV, Borisova NI. Prenatal consilium for fetal malformations. Pediatric surgery. 2016;20(4):211–215. (In Russ).] doi: 10.18821/1560-9510-2016-20-4-211-215.