Annals of the Russian academy of medical sciencesAnnals of the Russian academy of medical sciencesВестник Российской академии медицинских наук0869-60472414-3545"Paediatrician" Publishers LLC5710.15690/vramn.v70i2.1314PEDIATRICS: CURRENT ISSUESАКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ПЕДИАТРИИTHE RELATIONSHIP OF THE DEGREE OF IMPAIRMENT OF THE STRUCTURE AND FUNCTION OF THE LIVER WITH ITS CHRONIC ILLNESSES IN CHILDRENСТРУКТУРА И ФУНКЦИЯ ПЕЧЕНИ И ИХ НАРУШЕНИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЯХ ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙVolynetsG. V.ВолынецГ. В.
Russian Federation

доктор медицинских наук, главный научный сотрудник гастроэнтерологического отделения с гепатологической группой Научного центра здоровья детейАдрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-06-97

volynec_g@mail.ruEvlukhinaN. N.ЕвлюхинаН. Н.
Russian Federation

аспирант гастроэнтерологического отделения с гепатологической группой Научного центра здоровья детейАдрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-06-97

gnatenko.n.n@mail.ruFilinA. V.ФилинА. В.
Russian Federation

доктор медицинских наук, заведующий отделением пересадки печени РНЦХАдрес: 119991, Москва, Абрикосовский пер., д. 2, тел.: +7 (499) 766-47-31

docfilin@inbox.ruPotapovA. S.ПотаповА. С.
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор, заведующий гастроэнтерологическим отделе-нием с гепатологической группой Научного центра здоровья детейАдрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7(499) 134-06-97

potapov@nczd.ruDvoryakovskiiI. V.ДворяковскийИ. В.
Russian Federation

доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделением ультразвуковой диагностики Научного центра здоровья детейАдрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 132-26-01

dvor09@yandex.ruDvoryakovskayaG. M.ДворяковскаяГ. М.
Russian Federation

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения ультразвуковой диагностики Научного центра здоровья детейАдрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 132-26-01

dvoryakovskay@nczd.ruSurkovA. N.СурковА. Н.
Russian Federation

кандидат медицинских наук, врач-гастроэнтеролог отделения восстановительного лечения детей с болезнями органов пищеварительной системы Научного центра здоровья детейАдрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-01-57

surkov@nczd.ruShavrovA. A.ШавровА. А.
Russian Federation

доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения гнойной хирургии НИИ неотложной детской хирургии и травматологииАдрес: 119180, Москва, ул. Большая Полянка, д. 22, тел.: +7 (495) 959-51-20

Shavrovaa@yandex.ruPakhomovskayaN. L.ПахомовскаяН. Л.
Russian Federation

кандидат медицинских наук, научный сотрудник гастроэнтерологического отделения с гепатологической группой Научного центра здоровья детейАдрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-06-97

chexonte76@mail.ruSkvortsovaT. A.СкворцоваТ. А.
Russian Federation

аспирант гастроэнтерологического отделения с гепатологической группой Научного центра здоровья детейАдрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-06-97

skvortcova.tamara@yandex.ruScientific Centre of Children Health, Moscow, Russian FederationНаучный центр здоровья детей, Москва, Российская ФедерацияPetrovsky Russian Research Centre of Surgery, Moscow, Russian FederationРНЦ хирургии им. акад. Б.В. Петровского, Москва, Российская ФедерацияResearch Institute for Emergency Pediatric Surgery and Traumatology, Moscow, Russian FederationНИИ неотложной детской хирургии и травматологии, Москва, Российская Федерация08042015702Vestnik Rossiiskoi akademii medetsinskikh nauk / Annals of the Russian academy of medical sciencesВестник Российской академии медицинских наук20321307082015Copyright ©; 2015, "Paediatrician" Publishers LLCCopyright ©; 2015, Издательство "Педиатръ"2015"Paediatrician" Publishers LLCИздательство "Педиатръ"https://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/article/view/57

Objective: Our aim was to on the basis of determining the degree of violation of the structure and function of the liver establish their relationships and to assess the dynamics of liver disease in its chronic illnesses in children. Methods: With the help of the developed scoring systems were used to assess the degree of liver dysfunction and the degree of disruption of the structure of the liver and the severity of portal hypertension. Results: The results of the diagnostic methods 252 children aged 1 to 17 years (mean age of 11.8±3,5) with Wilson disease (WD), autoimmune hepatitis (AIH), chronic hepatitis C (CHC) were analyzed; 48 patients underwent liver transplantation. In children with WD, AIH and CHC liver function reduced by 41.3±12.9 % to 28.8±12.5% and 19.1±7.8% respectively. Structure of the liver in children with WD, AIH and CHC was disturbed by 25.0±8.1% to 20.4±9.2% and 6.8±4.4% respectively. The function and structure violations of the liver more pronounced in liver cirrhosis. The use of the developed scoring systems to monitor the severity of liver damage in the dynamics and evaluation of the effectiveness of the therapy is demonstrated. The degree of liver dysfunction is directly dependent on the degree of its structure. Abnormal liver function ≥40% and ≥40% of its structure with treatment failure can be used as a criterion of indications for elective liver transplantation with its chronic diseases in children. Conclusion: Developed a point system to determine liver function and a point system to determine disruption of the structure of the liver and the severity of portal hypertension in children can serve as an objective criterion for assessing the severity of liver disease, monitoring their changes in the dynamics with the assessment of the effectiveness of the therapy and making decisions about the need for routine liver transplantation in its chronic illnesses in children.

Цель исследования: установить влияние нарушений структуры печени на степень нарушения ее функции и динамику их изменений при хронических болезнях печени у детей. Методы: с помощью разработанных балльных систем произведена оценка степени нарушения структуры и функции печени, а также выраженности портальной гипертензии. Результаты: проанализированы результаты диагностических методов исследования 252 детей в возрасте от 1 до 17 лет (средний возраст 11,8±3,5 года) с болезнью Вильсона (БВ), аутоиммунным гепатитом (АИГ), хроническим гепатитом С (ХГС); из них 48 пациентам проведена трансплантация печени. У детей с БВ, АИГ и ХГС функция печени была снижена на 41,3±12,9, 28,8±12,5 и 19,1±7,8%, соответственно. Структура печени при БВ, АИГ и ХГС была нарушена на 25,0±8,1, 20,4±9,2% и 6,8±4,4%, соответственно. Нарушение структуры и функции печени более выражены при циррозе печени (p <0,001 при БВ, АИГ и ХГС). Продемонстрировано использование разработанных балльных систем для наблюдения за степенью поражения печени в динамике с оценкой эффективности лечения. Степень нарушения функции печени находится в прямой зависимости от степени нарушения ее структуры. Нарушение функции печени ≥40% и ее структуры ≥40% при неэффективности терапии могут послужить критерием показаний к плановой трансплантации печени при ее хронических болезнях у детей. Заключение: разработанные балльные системы определения степени нарушения структуры и функции печени и выраженности портальной гипертензии у детей могут служить объективным критерием оценки степени тяжести поражения печени, наблюдения их изменений в динамике с оценкой эффективности проводимой терапии, определения прогноза заболевания и принятия решения о необходимости плановой трансплантации печени при ее хронических болезнях у детей.

childrenliver functionstructure of the liverportal hypertensionliver transplantationдетифункция печениструктура печенипортальная гипертензиятрансплантация печени1. Lurie J.E., Metelin A.V., Kuznetsova A.E. Modern forecasting models survival in patients with end-stage liver disease. Klinicheskaya i eksperimental'naya khirurgiya. Zhurnal im. akad. B.V. Petrovskogo = Clinical and experimental surgery. Academician B.V. Petrovsky journal. 2014; 2: 48–58.2. Dehghani S.M., Gholami S., Bahador A., Haghighat M., Ima-nieh M.H., Nikeghbalian S. et al. Comparison of Child–TurcottePugh and pediatric end-stage liver disease scoring systems to predict morbidity and mortality of children awaiting liver transplantation. Transplant. Proc. 2007; 39 (10): 3175–3177.3. Shiff Yu.R., Sorrel M.F., Meddrei U.S. Tsirroz pecheni i ego oslozhneniya. Transplantatsiya pecheni [Cirrhosis and its Complications. Liver Transplantation]. Moscow, GEOTAR-Media, 2012. 592 p.4. Rajanayagam J., Coman D., Cartwright D., Lewindon P.J. Pediatric acute liver failure: etiology, outcomes, and the role of serial pediatric end-stage liver disease scores. Pediatr. Transplant. 2013; 17 (4): 362–368.5. Freeman R.B., Harper A., Edwards E.B. Excellent liver transplant survival rates under the MELD / PELD system. Transplant. Proc. 2005; 37 (2): 585–588.6. Squires R.H., Ng V., Romero R., Ekong U., Hardikar W., Emre S., Mazariegos G.V. Evaluation of the Pediatric Patient for Liver Transplantation: 2014 Practice Guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases, American Society of Transplantation and the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Hepatology. 2014; 60 (1): 362–398.7. International Classification of Functioning, Disability and Health. Geneva, WHO, 2001. 342 p.8. World Health Organization. International Classification of Functioning, Disability and Health: Child and youth version. Geneva: World Health Organization. 2007. 322 p.9. Mabrouk M., El-Raziky M., Zayed N., Salama R., El-Akel W., Awad T. et al. Clinical, biochemical and pathological profiles of 5464 Egyptian chronic hepatitis C-infected patients. Hepatogastroenterology. 2013; 60 (127): 1731–1735.10. Guechot J., Boisson R.C., Zarski J.P., Sturm N., Cales P., Lasnier E. et al. AST/ALT ratio is not an index of liver fibrosis in chronic hepatitis C when aminotransferase activities are determinate according to the international recommendations. Clin. Res. Hepatol. Gastroenterol. 2013; 37 (5): 467–472.11. Aktug Demir N., Kolgelier S., Ozcimen S., Gungor G., Sumer S., Saltuk Demir L. et al. Evaluation of the relation between hepatic fibrosis and basic laboratory parameters in patients with chronic hepatitis B fibrosis and basic laboratory parameters. Hepat. Mon. 2014; 14 (4): 16975.12. Volynets G.V., Potapov A.S., Polyakova S.I., Aleksandrov A.E., Senyakovich V.M., Surkov A.N., Chetkina T.S., Evlyukhina N.N., Skvortsova T.A. Determining the degree of liver dysfunction in children. Voprosy sovremennoi pediatrii = Current pediatrics. 2013; 4: 47–51.13. Volynets G.V., Evlyukhina N.N., Filin A.V., Potapov A.S., Shavrov A.A., Dvoryakovskii I.V., Surkov A.N., Anikin A.V., Zelikovich E.I. Violation of the structure of the liver and severe portal hypertension in children based on the International Classification of Functioning, Disability and Health. Vestnik Vserossiiskogo obshchestva spetsialistov po mediko-sotsial'noi ekspertize, reabilitatsii i reabilitatsionnoi industrii = Bulletin of the All-Russian Society of medical and social examination, rehabilitation and rehabilitation industry. 2014; 3: 49–60.14. Manns M.P., Czaja A.J., Gorham J.D., Krawitt E.L., Mieli-Ver-gani G., Vergani D. et al. American Association for the Study of Liver Diseases. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2010; 51 (6): 2193–2213.15. European Association for Study of Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson's disease. J. Hepatol. 2012; 56 (3): 671–685.16. European Association for the Study of the Liver. EASL recommendations on treatment of hepatitis C 2014. J. Hepatol. 2014; 61 (2): 373–395.17. Dvoryakovskii I.V. Ul'trazvukovaya anatomiya zdorovogo rebenka [Ultrasound Anatomy of a Healthy Baby]. Moscow, Firma STROM, 2009. 384 p.18. Meng F., Zheng Y., Zhang Q., Mu X., Xu X., Zhang H., Ding L. Noninvasive Evaluation of Liver Fibrosis Using Real-time Tissue Elastography and Transient Elastography (FibroScan). J. Ultrasound Med. 2015; 34 (3): 403–410.19. Chen Y.P., Liang X.E. Noninvasive Assessment of Liver Fibrosis: Reduce or Substitute the Need for Liver Biopsy? Liver Int. 2015. Doi: 10.1111/liv.12824.20. Ferraioli G., Tinelli C., Lissandrin R., Zicchetti M., Dal Bello B., Filice G., Filice C. Point shear wave elastography method for assessing liver stiffness. World J. Gastroenterol. 2014; 20 (16): 4787–4796.21. Desmet V.J., Gerber M., Hoofnagle J.H., Manns M., Scheuer P.J. Classification of chronic hepatitis: diagnosis, grading and staging. Hepatology. 1994; 19: 1513–1520.22. Squires J.E. 50 years ago in the Journal of Pediatrics: needle biopsy of the liver in infants and children. J. Pediatr. 2014; 165 (2): 299.23. Shavrov A.A., Pelikh S.T., Klochkov S.A. Changes in the upper digestive tract in chronic liver disease and portal hypertension. Pediatriya = Pediatrics. 1999; 2: 26.24. Iorio R., Giannattasio A., Sepe A., Terracciano L.M., Vecchione R., Vegnente A. Chronic hepatitis C in childhood: an 18-year experience. Clin. Infect. Dis. 2005; 41 (10): 1431–1437.25. Munir S., Saleem S., Idrees M., Tariq A., Butt S., Rauff B., Hussain A., Badar S., Naudhani M., Fatima Z., Ali M., Ali L., Akram M., Aftab M., Khubaib B., Awan Z. Hepatitis C treatment: current and future perspectives. Virol. J. 2010; 7: 296.26. Chetkina T.S. Bolezn' Vil'sona u detei: diagnostika, techenie i prognoz. Avtoref. dis. … kand. med. nauk [Wilson's Disease in Children: Diagnosis, Course and Prognosis. Author’s abstarct]. Moscow, 2004. 24 p.