<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="other" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Annals of the Russian academy of medical sciences</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Annals of the Russian academy of medical sciences</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Вестник Российской академии медицинских наук</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">0869-6047</issn><issn publication-format="electronic">2414-3545</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">"Paediatrician" Publishers LLC</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">470</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.15690/vramn.v69.i3-4.997</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>SHORT MESSAGES</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject></subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">THE CONTRIBUTION OF GENES POLYMORPHISM OF THROMBOPHILIA IN CLINICAL VARIABILITY OF HEMORRHAGIC VASCULITIS</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>ВКЛАД ПОЛИМОРФИЗМА ГЕНОВ ТРОМБОФИЛИЙ В КЛИНИЧЕСКОЕ МНОГООБРАЗИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Zhdanova</surname><given-names>L. V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Жданова</surname><given-names>Л. В.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>кандидат медицинских наук, заместитель директора Бурятского филиала НЦ ПЗСиРЧ, старший преподаватель ФГБОУ ВПО «Бурятский государственный университет»  Адрес: 670042, Улан-Удэ, пр-т Строителей, д. 2а, тел: (3012) 45-19-13, (3012) 33-37-73</p></bio><email>l.zhdanova@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Patrushev</surname><given-names>L. I.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Патрушев</surname><given-names>Л. И.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>доктор биологических наук, заведующий лабораторией генома человека ИБХ РАН  Адрес: 117997, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 16, тел.: (499) 429-86-10</p></bio><email>patrush@mx.ibch.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Dolgich</surname><given-names>V. V.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Долгих</surname><given-names>В. В.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>доктор медицинских наук, главный врач Клиники ПЗСиРЧ  Адрес: 664003, Иркутск, ул. Тимирязева, д. 16, тел.: (3952) 20-73-67</p></bio><email>iphr@sbamsr.ir.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Bimbaev</surname><given-names>A. B.-G.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Бимбаев</surname><given-names>А. Б.-Ж.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>кандидат медицинских наук, директор Бурятского филиала НЦ ПЗСиРЧ  Адрес: 670042, Улан-Удэ, пр-т Строителей, д. 2а, тел.: (3012) 45-19-18</p></bio><email>drbol@buryatia.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Choicova</surname><given-names>O. C.</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Хойкова</surname><given-names>О. Ч.</given-names></name></name-alternatives><address><country country="RU">Russian Federation</country></address><bio xml:lang="ru"><p>кандидат медицинских наук, заведующая лабораторией Бурятского филиала НЦ ПЗСиРЧ Адрес: Улан-Удэ, пр-т Строителей, д. 2а, тел.: (3012) 45-19-13</p></bio><email>khoykova@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">Scientific Centre for Problems of Family Health And Human Reproduction, Irkutsk, Russian Federation&#13;
Buryat State University, Ulan-Ude, Russian Federation</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека, Иркутск, Российская Федерация&#13;
Бурятский государственный университет, Улан-Удэ, Российская Федерация</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">Institute of Bioorganic Chemistry, Moscow, Russian Federation</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Институт биоорганической химии им. М.М. Шемякина и Ю.А. Овчинникова, Москва, Российская Федерация</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff3"><aff><institution xml:lang="en">Institute of Bioorganic Chemistry, Moscow, Russian Federation</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">Научный центр проблем здоровья семьи и репродукции человека, Иркутск, Российская Федерация</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2014-08-21" publication-format="electronic"><day>21</day><month>08</month><year>2014</year></pub-date><volume>69</volume><issue>3-4</issue><issue-title xml:lang="en"/><issue-title xml:lang="ru">Вестник Российской академии медицинских наук</issue-title><fpage>61</fpage><lpage>64</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2015-08-21"><day>21</day><month>08</month><year>2015</year></date><date date-type="accepted" iso-8601-date="2015-08-21"><day>21</day><month>08</month><year>2015</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2015, "Paediatrician" Publishers LLC</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2015, Издательство "Педиатръ"</copyright-statement><copyright-year>2015</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">"Paediatrician" Publishers LLC</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Издательство "Педиатръ"</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" start_date="2016-02-21"/></permissions><self-uri xlink:href="https://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/article/view/470">https://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/article/view/470</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>Background: The article is devoted to the study of clinical and laboratory characteristics of the current of hemorrhagic vasculitis in children in the Republic of Buryatia. Patients and methods: The study included 27 patients aged 7,6±4,02 years, who conducted clinical and laboratory tests, immunological study of antiphospholipids of antibodies, genetic testing for thrombophilia markers of candidate genes. Results: The results showed that hemorrhagic vasculitis often affects children of Buryat nationality. In 96% of cases there are mixed clinical forms of the disease. 63% of children of hemorrhagic vasculitis preceded by various factors, a higher percentage of infectious diseases. The first clinical symptom in 63% of patients is a typical purpura hemorrhagic rash. Results of clinical laboratory blood tests revealed no significant deviations. Circulation of lupus anticoagulant was detected in 37% of subjects . The аCL IgM detected in 3 children, aβ2-GP-I IgA — in 4 , aβ2-GP-I IgM — in 1 patient. Carriers of thrombophilia polymorphisms were in 95% of children. Noted that homozygous variants of genes polymorphisms of methylenetetrahydrofolateredreductase and plasminogen activator inhibitor-1 correlate with the presence of urinary symptoms and recurrence of the rash. Conclusion: The study shows the risk of recurrent flow of hemorrhagic vasculitis and nefritis of Henoch–Schonlein in children with thrombophilia gene polymorphism.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Цель исследования: изучить клинико-лабораторные особенности течения геморрагического васкулита у детей в Республике Бурятия. Пациенты и методы: в исследовании участвовали 27 пациентов в возрасте 7,6±4,02 года, которым были проведены клинико-лабораторные обследования, в т.ч. иммунологическое исследование содержания антител к фосфолипидам, генетическое исследование маркеров кандидатных генов тромбофилий. Результаты: показано, что геморрагическим васкулитом чаще болеют дети бурятской национальности. В 96% случаев встречаются смешанные клинические формы заболевания. У 63% детей геморрагическому васкулиту предшествуют различные факторы, в большем проценте случаев — инфекционные заболевания. Первым клиническим симптом у 63% больных является типичная пурпурозная геморрагическая сыпь. Результаты клинико-лабораторных анализов крови не выявили значимых отклонений. Циркуляция волчаночного антикоагулянта определена у 37% исследуемых. Обнаружены антитела к кардиолипину класса M у 3 детей, антитела β2 к гликопротеину-I класса A — у 4, класса M — у 1 пациента. Носителями полиморфизмов генов тромбофилий были 95% обследованных. Отмечено, что гомозиготные варианты полиморфизмов генов метилентетрагидрофолатредуктазы и ингибитора активатора плазми-ногена-1 коррелируют с наличием мочевого синдрома и рецидивированием сыпи. Выводы: результаты исследования демонстрируют риск развития рецидивирующего течения геморрагического васкулита и нефрита Шенлейна–Геноха у детей-носителей полиморфизма генов тромбофилий. </p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>children</kwd><kwd>hemorrhagic vasculitis</kwd><kwd>Henoch–Schonlein purpura</kwd><kwd>thrombophilia</kwd><kwd>antiphospholipid antibodies</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>дети</kwd><kwd>геморрагический васкулит</kwd><kwd>пурпура Шенлейна–Геноха</kwd><kwd>тромбофилии</kwd><kwd>антифосфолипидные антитела</kwd></kwd-group><funding-group/></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>1. Gardner-Medwin J.M., Dolezalova P., Cummins C., South-wood T.R. Incidence of Henoch–Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitidies in children of different ethnic origins. Lancet. 2002; 360: 1197–1202.</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>2. Rotocer G. Shonlein–Henoch purpura in children and adults: diagnosis, pathophysiology and management. Bio-Drugs. 2001; 15 (2): 99–138.</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>3. Garcia-Porrua C., Calvino M.C, Lloca J., Сouselo J.M., Gonzales-Gay M.A. Henoch–Scholein purpura in children and adults: clinical differences in defined population. Sem. Arthritis &amp; Rheum. 2002; 32: 149–156.</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>4. Calvino M.C., Llorca J., Garcia-Porrua C., Fernandez-Iglesias J.L., Rodriguez-Ledo P., Lin S.J., Huang J.L. Henoch– Schonlein purpura in children from northwestern Spain: a 20-year epidemiologic and clinical study. Medicine. 2001; 80: 279–290.</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>5. Lin S.J., Huang J.L. Henoch–Schonlein purpura in Chinese children and adults. Asian Pacific J. Allergy &amp; Immunol. 1998; 16: 21–25.</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>6. Ширинбекова Н.В. Генетические аспекты тромбофилий у детей с пурпурой Шейляйн–Геноха. Педиатр. 2012; 3: 64–66.</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
