Annals of the Russian academy of medical sciencesAnnals of the Russian academy of medical sciencesВестник Российской академии медицинских наук0869-60472414-3545"Paediatrician" Publishers LLC38310.15690/vramn.v69i9-10.1126CARDIOLOGY: CURRENT ISSUESАКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ КАРДИОЛОГИИDIASTOLIC DYSFUNCTION IN HYPERTROPHIC NONOBSTRUCTIVE CARDIOMYOPATHYДИАСТОЛИЧЕСКАЯ ДИСФУНКЦИЯ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ НЕОБСТРУКТИВНОЙ КАРДИОМИОПАТИИBogdanovD. V.БогдановД. В.
Russian Federation

кандидат медицинских наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней ЮУГМУ Адреc: 454007, Челябинск, Артиллерийский пер., 2-79, тел.: +7 (912) 477-34-37

dmitrchel@mail.ruSouth Ural State Medical University, Chelyabinsk, Russian FederationЮжно-Уральский государственный медицинский университет, Челябинск, Российская Федерация20102014699-10Vestnik Rossiiskoi akademii medetsinskikh nauk / Annals of the Russian academy of medical sciencesВестник Российской академии медицинских наук152007082015Copyright ©; 1970, "Paediatrician" Publishers LLCCopyright ©; 1970, Издательство "Педиатръ"1970"Paediatrician" Publishers LLCИздательство "Педиатръ"https://vestnikramn.spr-journal.ru/jour/article/view/383

Objective: The purpose of research was to assess the availability and prevalence of types of diastolic dysfunction of the left ventricle (LV) in hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy (NHCM). Methods: 97 NHCM patients. Mean age 42,5±14,9 years. Diastolic dysfunction assessed by Doppler echocardiography. Results: Signs of chronic heart failure NYHA class I observed in 44 (45%) patients, class II — in 40 (41%), class III — in 13 (13%) patients. 83% patients had LV diastolic dysfunction, mainly on the hypertrophic type. One third of the patients had pseudonormal type with uncertain interpretation. Diastolic dysfunction in terms of clinical manifestations determined mainly NYHA class III and syncope. Severity of LV diastolic dysfunction in NHCM depended on the severity of hypertrophy not only left, but the right ventricle too. In 94% of cases we observed not only diastolic dysfunction, but also reduction of secondary fibers shortening fraction — as sign of contractile dysfunction. Conclusion: Thus, in NHCM dominated diastolic dysfunction of hypertrophic type. Such dysfunction defining a clinic cardiac deficiency or syncope. One third of the patients had pseudonormal transmitral flow type, difficult to assess diastolic function. Diastolic dysfunction in NHCM was combined with impaired contractility of the walls of ventricle.

Цель исследования: произвести оценку наличия и распространенности типов диастолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) при гипертрофической необструктивной кардиомиопатии (ГНКМП). Методы: обследованы 97 больных ГНКМП, средний возраст 42,5±14,9 года. Диастолическую дисфункцию оценивали с помощью допплерэхокардиографии. Результаты: признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН) I ФК обнаружены у 44 (45%), II ФК — у 40 (41%), III ФК — у 13 (13%) человек. При ГНКМП у 83% пациентов имели место нарушения диастолической функции ЛЖ, преимущественно по наименее тяжелому, гипертрофическому типу. У 1/3 пациентов выявлены псевдонормальные изменения, затрудняющие интерпретацию данных. Диастолическая дисфункция определяла преимущественно III ФК ХСН и синкопальные состояния. Выраженность диастолической дисфункции ЛЖ при ГНКМП зависела от выраженности гипертрофии не только левого, но и правого желудочка. В 94% случаев при ГНКМП имело место сочетание нарушений сократимости по показателю фракции укорочения средних волокон и диастолической дисфункции ЛЖ. Выводы: при ГНКМП преобладали нарушения диастолической функции по «гипертрофическому» типу, определяющие как клиническую картину сердечной недостаточности, так и синкопальные состояния. У 1/3 пациентов имел место псевдонормальный тип трансмитрального потока, затрудняющий оценку диастолической функции. Диастолическая дисфункция при ГНКМП сочеталась с нарушениями сократимости стенок желудочка.

hypertrophic nonobstructive cardiomyopathydiastolic dysfunctionheart failureгипертрофическая необструктивная кардиомиопатиядиастолическая дисфункциясердечная недостаточность1. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2011. 392.2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O., Dearani J.A., Fifer M.A., Link M.S. et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation. 2011; 124: 2761–2796.3.Беленков Ю.Н., Мареев В.Ю., Агеев Ф.Т. Хроническая сердечная недостаточность. Избранные лекции по кардиологии. М.: ГЭО-ТАР-Медиа. 2006. 432 с.4.Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (4-й пересмотр). Сердечная недостаточность. 2013; 14 (7, 81): 379–472.5.Рекомендации по количественной оценке структуры и функции камер сердца. Под ред. Ю.А. Васюка. Российский кардиологический журнал. 2012; 3 (95): 28.6.Богданов Д.В., Эктова Л.А., Палько Н.Н. Скрытая систолическая дисфункция левого желудочка при гипертрофиях миокарда различного генеза. Актуальные вопросы медицины ХХI века. Сб. статей Междунар. науч.-практ. конф. Уфа: РИЦ БашГУ. 2014. С. 3–6.7.Шапошник И. И., Богданов Д. В. Гипертрофическая кардиомиопатия. М.: Медпрактика-М. 2008. 127.8.Prinz C., van Buuren F., Bogunovic N., Bitter T., Faber L., Horstkotte D. In patients with hypertrophic cardiomyopathy myocardial fibrosis is associated with both left ventricular and left atrial dysfunction. Acta Cardiol. 2012; 67 (2): 187–193.9.Kauer F., van Dalen B.M., Michels M., Soliman O.I., Vletter W.B., van Slegtenhorst M. et al. Diastolic abnormalities in normal phenotype hypertrophic cardiomyopathy gene carriers: a study using speckle tracking echocardiography. Echocardiography. 2013; 30 (5): 558–563.10.Dragulescu A., Mertens L., Friedberg M.K. Interpretation of left ventricular diastolic dysfunction in children with cardiomyopathy by echocardiography: problems and limitations. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2013; 6 (2): 254–261.11.Maskatia S.A., Decker J.A., Spinner J.A. Kim J.J., Price J.F., Jefferies J.L. et al. Restrictive physiology is associated with poor outcomes in children with hypertrophic cardiomyopathy. Pediatr. Cardiol. 2012; 33: 141–149.12.Караулова Ю.А., Павлова А.В., Моисеев В.С. Изучение клинико-генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией. Практикующий врач. 2006; 1: 5.13.Pinamonti B., Merlo M., Nangah R., Korcova R., Di Lenarda A., Barbati G. et al. The progression of left ventricular systolic and diastolic dysfunctions in hypertrophic cardiomyopathy: clinical and prognostic significance. J. Cardiovasc. Med. 2010; 11 (9): 669–677.14.CiampiQ., Betocchi S., Losi M.A., Lombardi R., Villari B., Chiariello M.Effect of hypertrophy on left ventricular diastolic function in patientswith hypertrophic cardiomyopathy. Heart Int. 2006; 2 (2): 106.15.van Heerebeek L., Borbély A., Niessen H.W., Bronzwaer J.G., van der Velden J., Stienen G.J. et al. Myocardial structure and function differ in systolic and diastolic heart failure. Circulation. 2006; 113 (16): 1966–1973.